Ендокринна офтальмопатія симптоми. Ендокринна офтальмопатія-допоможи собі сам

ендокринна офтальмопатія - захворювання ретробульбарних тканин і м'язів очного яблука аутоімунної природи, яке виникає на тлі патології щитовидної залози і призводить до розвитку екзофтальм, або витрішкуватість, і комплексу очних симптомів. Першим це захворювання описав Р.Дж. Грейвс в 1835 році. Саме тому деякі автори називають патологію офтальмопатією Грейвса. До недавнього часу вважалося, що ендокринна офтальмопатія є симптомом аутоімунного захворювання щитовидної залози - дифузного токсичного зобу. В даний час ендокринна офтальмопатія вважають самостійним захворюванням.

Вивченням і лікуванням хворих з даною патологією займаються і ендокринологи, і офтальмологи. За даними медичної статистики захворювання вражає близько 2% всього населення, причому жінки страждають від нього в 6-8 разів частіше, ніж чоловіки. Ендокринна офтальмопатія найчастіше проявляється в двох вікових періодах - в 40-45 і 60-65 років. Крім того, в літературі описані випадки виникнення даного захворювання в дитячому віці у дівчаток 5-15 років. У 80% випадків офтальмопатія Грейвса супроводжує захворювання, що викликають порушення гормональної функції щитовидної залози, і лише в чверті випадків зустрічається на фоні еутиреозу - стану нормального функціонування щитовидної залози.

Причини і механізми розвитку ендокринної офтальмопатії

У 90-95% випадків ендокринна офтальмопатія розвивається на тлі дифузного токсичного зобу. Причому ураження очей може спостерігатися як у розпал основного захворювання, так і через 10-15 років після його лікування, а іноді - і задовго до нього.

В основі ендокринної офтальмопатії лежить ураження м'яких тканин очниці, пов'язане з порушенням функції щитовидної залози різного ступеня вираженості. Причини, що запускають розвиток ендокринної офтальмопатії, до сих пір не з'ясовані. Пусковими факторами патології вважають ретровірусну або бактеріальну інфекції, вплив на організм токсинів, куріння, радіаційного випромінювання, інсоляції і стресів.

Аутоіммунна природа захворювання підтверджується механізмом його розвитку, при якому імунна система хворого сприймає клітковину, що оточує очне яблуко, як носія рецепторів тиреотропного гормонів, внаслідок чого починає синтезувати антитіла проти них (антитіла до рецептора ТТГ, скорочено - АТ до рТТГ). Проникнувши в клітковину очної ямки, антитіла викликають імунне запалення, що супроводжується інфільтрацією. Клітковина при цьому починає активно виробляти речовини, що притягають рідина - глікозаміноглікани.

Результатом цього процесу стає набряк клітковини очі і збільшення обсягу окорухових м'язів, які створюють тиск в кістковій основі очниці, що обумовлює в подальшому специфічну симптоматику захворювання (в першу чергу - екзофтальм, вистояніе очного яблука вперед з виникненням симптому «витрішкуватість»). З плином часу запальний процес затихає, а інфільтрат перероджується в сполучну тканину, тобто утворюється рубець, після утворення якого екзофтальм стає незворотнім.

Ендокринна офтальмопатія - класифікація

Існують кілька видів класифікацій ендокринної офтальмопатії. У вітчизняній медицині найбільш поширена класифікація за В.Г. Баранову, згідно з якою виділяють ступеня ендокринної офтальмопатії, Що супроводжуються певними клінічними проявами.

- 1 ступінь характеризується невеликим пучеглазием (до 16 мм), помірним набряком повік, без порушення функції окорухових м'язів і кон'юнктиви;

- 2 ступінь супроводжується помірним екзофтальм (до 18 мм), істотним набряком верхньої і нижньої повіки, а також кон'юнктиви, і періодичним двоїнням в очах;

- 3 ступінь. Для неї характерний виражений екзофтальм (до 21 мм), неможливість повного змикання повік, ерозії і виразки на рогівці, обмеження рухливості очного яблука і ознаки атрофії зорового нерва.

Також на практиці часто використовують класифікацію ендокринної офтальмопатії А.Ф. Бровкін, засновану на вираженості очної симптоматики, і включає в себе три основні форми захворювання: тіреотоксіческій екзофтальм, набряклий екзофтальм і ендокринна міопатія.

Симптоми ендокринної офтальмопатії

Тіреотоксіческій екзофтальм проявляється клінічно у вигляді незначного істинного або хибного випинання очних яблук, ретракцией верхньої повіки, за рахунок якої відзначається розширення очної щілини, невеликого тремтіння закритих повік і недостатньою конвергенції. Морфологічних змін в ретробульбарних тканинах не виявляється. Обсяг рухів окологлазних м'язів не обмежений, очне дно - без змін.

для набрякового екзофтальм характерно двосторонньо поразка очних яблук, що відбувається частіше в різні часові відрізки, з інтервалом до декількох місяців. Протягом цієї форми ендокринної офтальмопатії виділяють три стадії.

1. стадія компенсації. Початок захворювання характеризується рядом специфічних симптомів, а саме, з ранку спостерігається невелике опущення верхньої повіки, яке до вечора зникає. Очна щілина закривається повністю. З плином часу часткове опущення століття трансформується в стійку ретракція (скорочення) за рахунок спазму і тривалого підвищеного м'язового тонусу, що призводить до контрактури м'язи Мюллера і верхньої прямого м'яза ока.

2. субкомпенсаційному стадія. Зовнішньої кут очної щілини і ділянку вздовж нижньої повіки уражаються білим хемозом, підвищується внутрішньоочний тиск і розвивається набряк окологлазних тканин невоспалительного характеру. Витрішкуватість наростає дуже швидко, очна щілина перестає закриватися повністю. Судини склери розширюються, стають звитими і формують фігуру, що нагадує за формою хрест. Саме цей симптом дає підставу постановки діагнозу набрякового екзофтальм. При русі очних яблук спостерігається підвищення внутрішньоочного тиску.

3. Декомпенсаторная стадія. Характеризується різким посиленням симптоматики. Розвивається велика ступінь витрішкуватість, очна щілина зовсім не замикаються через набряк повік і окологлазной клітковини. Око обездвижен. Спостерігається розвиток оптичної нейропатії, що переходить в атрофію зорового нерва. Через здавлювання війкових нервів розвивається кератопатія і ерозивно-виразкові ураження рогівки. Якщо не проводиться необхідне лікування, ця стадія набрякового екзофтальм завершується фіброзом тканин очниці і різким погіршенням зору за рахунок більма рогівки або атрофії зорового нерва.

ендокринна міопатія вражає найчастіше обидва ока, зустрічається зазвичай у чоловіків на тлі гіпотиреоїдного або еутиреоїдного стану. Початок патологічного процесу проявляється двоїнням в очах, інтенсивність якого має тенденцію до наростання. Потім приєднується екзофтальм. Набряку окологлазной клітковини при цій формі ендокринної офтальмопатії не спостерігається, але товщають прямі окорухові м'язи, що призводить до порушення їх функції і обмеження у відведенні очей назовні, вниз і вгору. Инфильтративная стадія при цій формі ендокринної офтальмопатії дуже короткочасна, і вже через кілька місяців спостерігається фіброз тканин.

Витрішкуватість при офтальмопатії Грейвса необхідно диференціювати з помилковим пучеглазием, яке може виникати при запальних процесах в очниці, пухлинах і значною мірою короткозорості.

Як діагностують ендокринна офтальмопатія?

Постановка діагнозу "ендокринна офтальмопатія" ставиться на підставі комплексу інструментальних і лабораторних методів дослідження, що проводяться ендокринологом і офтальмологом.

ендокринологічне обстеження передбачає визначення рівня гомонов щитовидної залози, виявлення антитіл до тканин залози, ультразвукове дослідження щитовидної залози. Якщо при УЗД в структурі залози виявляються вузли більше 1 см в діаметрі, показано проведення біопсії пункції.

обстеження офтальмолога складається з візіометріі, периметрии, дослідження конвергенції. Обов'язково проведення дослідження очного дна - офтальмоскопія, визначення рівня внутрішньоочного тиску - тонометрия. При необхідності уточнення діагнозу можна провести МРТ, КТ, УЗД орбіти і біопсію окорухових м'язів.

Лікування ендокринної офтальмопатії

Варіанти лікувальних заходів, спрямованих на корекцію ендокринної офтальмопатії, визначаються в залежності від ступеня порушення функціонування щитовидної залози, форми захворювання і оборотності патологічних змін. Обов'язковою умовою успішного лікування є досягнення еутиреоїдного стану (нормального рівня гормонів Т4 св., Т3 св., ТТГ).

Основними цілями лікування виступають зволоження кон'юнктиви, попередження розвитку кератопатії, корекція внутрішньоочного тиску, пригнічення процесів деструкції всередині очного яблука і збереження зору.

Так як процес розвивається на тлі основного аутоімунного ураження щитовидної залози, рекомендовано застосування призначення препаратів, що пригнічують імунну відповідь - глюкокортикоїдів, кортикостероїдів. Протипоказаннями до застосування цих препаратів можуть служити панкреатит, виразка шлунка, тромбофлебіт, пухлинні процеси і психічні захворювання. Крім цього підключають плазмафарез, гемосорбцію, кріоафереза.

Показниками до госпіталізації хворого служать такі ознаки, як різке обмеження руху очних яблук, диплопія, виразка рогівки, швидко прогресуюче витрішкуватість, підозра на оптичну нейропатію.

обов'язкова корекція функції щитовидної залози тіростатікамі або гормонами. При відсутності ефекту від використання лікарських засобів вдаються до тиреоїдектомії - видалення щитовидної залози з подальшим проведенням замісної гормональної терапією. В даний час все більш поширеною стає думка, що щитовидну залозу необхідно повністю видаляти при перших же симптомах офтальмопатии, оскільки після видалення тканини щитовидної залози в крові значно знижується титр антитіл до рецептора ТТГ. Зниження титру антитіл покращує протягом офтальмопатии і підвищує ймовірність значного регресу її симптомів. Чим раніше виконується тиреоїдектомія - тим більш вираженим є поліпшення стану очей.

В якості симптоматичного лікування ендокринної офтальмопатії призначають препарати, які нормалізують обмінні процеси в тканинах - актовегін, прозерин, вітаміни А і Е, антибактеріальні краплі, штучна сльоза, мазі та гелі для зволоження. Рекомендовано також використання фізіотерапевтичних методів лікування - електорофореза з алое, магнітотерапії на область очей.

хірургічне лікування ендокринної офтальмопатії включає в себе три види операцій - зняття напруги в орбіті, операції на м'язовому апараті очей і століттях. Вибір на користь того чи іншого виду оперативного втручання залежить від симптоматики патологічного процесу. декомпресія орбіти, Наприклад, показана при нейропатії зорового нерва, вираженому лупатих, виразкових ураженнях рогівки і підвивихи очного яблука. З її допомогою досягається збільшення обсягу очниці завдяки видаленню однієї або декількох стінок орбіти і видаленню окологлазной клітковини.

окорухових м'язи піддають оперативному впливу при стійкому двоении в очах і косоокості, якщо консервативним шляхом вони не коригуються. Хірургічне втручання на століттях складається з групи пластичних і функціональних операцій, підбір яких здійснюють, спираючись на форму розвиненого порушення (опущення, набряк повік, ретракція і т.д.).

Прогноз ендокринної офтальмопатії

Прогноз ендокринної офтальмопатії залежить від своєчасності розпочатого лікування. Якщо захворювання діагностовано на ранніх стадіях і розроблений правильний план лікування, можна домогтися затяжний ремісії захворювання і запобігти важкі незворотні наслідки. За статистикою, у третини хворих спостерігається клінічне поліпшення, у двох третин - стабілізація перебігу процесу. У 5% -10% випадків можливе подальше прогресування ендокринної офтальмопатії.

Після проведеного лікування необхідний офтальмологічний контроль через півроку, а також постійне спостереження і корекція функції щитовидної залози у ендокринолога. Хворі з офтальмопатією Грейвса повинні бути на диспансерному обліку.

Базедова хвороба (хвороба Грейвса, дифузний токсичний зоб)

Причина базедовій хвороби криється в неправильному функціонуванні імунної системи людини, яка починає виробляти особливі антитіла - антітета до рецептора ТТГ, спрямовані проти власної щитовидної залози пацієнта
Аналіз на гормони щитовидної залози

Аналіз крові на гормони щитовидної залози - один з найбільш важливих в практиці роботи Північно-Західного центру ендокринології. У статті Ви знайдете всю інформацію, з якої необхідно ознайомитися пацієнтам, що збираються здати кров на гормони щитовидної залози
Операції на щитовидній залозі

Північно-Західний центр ендокринології - провідна установа ендокринної хірургії Росії. В даний час в центрі щорічно виконується понад 5000 операцій на щитовидній залозі, околощитовідних (паращитовидних) залозах, надниркових. За кількістю операцій Північно-Західний центр ендокринології стійко займає перше місце в Росії і входить в трійку провідних європейських клінік ендокринної хірургії
Консультація ендокринолога

Фахівці Північно-Західного центру ендокринології проводять діагностику та лікування захворювань органів ендокринної системи. Ендокринологи центру в своїй роботі базуються на рекомендаціях Європейської асоціації ендокринологів та Американської асоціації клінічних ендокринологів. Сучасні діагностичні та лікувальні технології забезпечують оптимальний результат лікування.
Експертне УЗД щитовидної залози

УЗД щитовидної залози є головним методом, що дозволяє оцінити будову цього органу. Завдяки своєму поверхневому розташуванню, щитовидна залоза легко доступна для проведення УЗД. Сучасні ультразвукові апарати дозволяють оглядати всі відділи щитовидної залози, за винятком розташованих за грудиною або трахеєю.

Ендокринна офтальмопатія - це захворювання, при якому відбувається ураження м'яких тканин ока, що розвивається через патології щитовидної залози. Виражається ендокринна офтальмопатія в основному екзофтальмом і набряком із запаленням тканин ока. Для діагностики ендокринної офтальмопатії призначається проведення таких обстежень, як екзофтальмометрія, біомікроскопія і КТ орбіти. Також проводяться тести на стан імунної системи.

Ендокринна офтальмопатія може з'явитися при перших виникають аутоімунних процесах в щитовидній залозі.

Що ж провокує появу офтальмопатії так до кінця і не з'ясовано. Але в основному пуском для розвитку є такі фактори, як респіраторні інфекції та куріння, радіація в малих дозах і солі важких металів, також стрес і аутоімунні захворювання типу цукрового діабету. Полегшені форми ендокринної офтальмопатії зустрічаються найчастіше у молодих людей, ну а важка форма характерна для людей похилого віку.

З'ясовується, що при мутації Т-лімфоцити починають взаємодіяти з рецепторами мембран клітин очних м'язів, провокують в них утворення специфічних змін. Аутоімунні реакції Т-лімфоцитів провокує вивільнення цитокінів, вони в свою чергу індукують проліферацію фібробластів, вироблення колагену і глікозаміногліканів. Вироблення гликозаминогликанов утворює набряки при зв'язуванні води і сприяє збільшенню обсягу ратробульбарной клітковини. Такий набряк тканин орбіти протягом часу замінюється фіброзуванням, що в підсумку призводить до незворотного процесу екзофтальму.

При розвитку ендокринної офтальмопатії спостерігається кілька фаз запальної ексудації, інфільтрації і фази проліферації і фіброзу.

Також виділяють три стадії ендокринної офтальмопатії: тіреотоксіческій екзофтальм, набряклий екзофтальм і ендокринна міопатія. Розглянемо докладніше їх.

Тіреотоксіческій екзофтальм

Тіреотоксіческій екзофтальм характеризується істинною або помилковою протрузією очного яблука, також відбувається відставання століття при опущенні очі і зайвий блиск.

набряклий екзофтальм

Набряклий екзофтальм проявляється при вираженому вистоянія очного яблука на два-три сантиметри і двосторонньому набряку періорбітальний тканин. Також відбувається різке погіршення рухливості очних яблук. В майбутньому відбувається прогресування ендокринної офтальмопатії з повною офтальмоплегией і несмиканіе очних щілин, виразками рогівки - процесом, який проходить в роговій оболонці ока разом з яким проявляється освіту кратерообразной виразкового дефекту. Протікає таке захворювання зі зниженням зору і помутнінням рогівки.

ендокринна форма

Ендокринна форма міопатії вражає найчастіше прямі окорухові м'язи і в підсумку призводить до диплопії, це так зване відсутність руху очей, косоокість.

Для визначення виразності офтальмопатии застосовують таблицю ступеня Баранова, тож для визначення першого ступеня будуть потрібні такі критерії:

маловиражений екзофтальм;
невелика набряклість століття;
интактность коньюктівних тканин;
не порушена м'язова рухливість очей.

Для другого ступеня існує наступна характеристика:

помірна вираженість екзофтальму;
набряк століття значно збільшений, у порівнянні з першим ступенем;
наявність набряклості кон'юнктиви.

Третя ступінь ендокринної офтальмопатії відрізняється від двох попередніх ступенів яскраво вираженою диплопией і виразками рогівки, також відбувається атрофія зорового нерва, при цьому спостерігається повна деструкція нервових волокон, які передають зорове роздратування з сітківки в головний мозок. Така атрофія очного нерва провокує повну втрату зору.

симптоми офтальмопатии

Ранні клінічні прояви офтальмопатии характеризуються опущеними тиску в оці, сухістю або навпаки сльозотечею, наявністю неприємних відчуттів від яскравого світла, також набряком периорбитальной області очі. В майбутньому розвивається екзофтальм, наявність якого спочатку має асиметричну або однобічний розвиток.

На період вже чітко помітних проявів клінічних симптомів ендокринної офтальмопатії, починають з'являтися ознаки збільшення очних яблук, набряк повік, а також яскраво виражені головні болі. Також при неповному змиканні століття забезпечено поява виразок рогівки і коньюктивита.

Яскраво виражений екзофтальм призводить до виникнення компресії зорового нерва і подальшої його атрофії. Також екзофтальм при наявності ендокринної офтальмопатії вимагає більш ретельного уточнення і порівняння відмінностей його від псевдоекзофтальма, таке часто відбувається при підвищеному ступені короткозорості або різних пухлинах типу саркоми орбіти або менінгіома.

При неможливою рухливості очних яблук настає тиск всередині ока і розвиток псевдоглаукоми.

У діагностуванні особливе, але не єдине і головне, значення має супутній дифузний токсичний зоб. При наявності характерного двостороннього процесу у пацієнта практично відразу визначається діагноз. Досить рідко доводиться використовувати ультразвукове дослідження для визначення товщини окорухових м'язів.

По ряду випадків таке дослідження проводиться для активної діагностики клінічно невираженою ендокринної офтальмопатії, її визначення дозволяє виявити токсичний зоб в тих випадках, коли існує складність відмінності від інших захворювань, що розвиваються з тиреотоксикозом. Таку ж функцію несе проведення дослідження методом МРТ, воно є найбільш інформативним аналізом в даному випадку. Основна причина для призначення даного дослідження - показання у хворого одностороннього екзофтальм, для виключення ретробульбарной пухлини.

При діагностуванні діабетичної офтальмопатії важливо перед призначенням лікування встановити активність ендокринної офтальмопатії за допомогою клінічної картини. Для цього існує шкала клінічної активності від одного до семи балів:

Спонтанна ретробульбарна біль;

Больові відчуття при здійсненні рухів оком;

Почервоніння повік;

набряклість;

Ін'єкції Кон `юнктива;

хемоз;

Набряк карункули.

Ендокринна офтальмопатія за такою шкалою вважається активної від чотирьох балів.

Лікування проводиться спільно з лікарем-офтальмологом і ендокринологом при обліку важких стадій захворювання і дефектів в роботі функції щитовидної залози. Успішне лікування перевіряється досягненням стійкого еутиреоїдного стану.

Несприятливо впливає на перебіг ендокринної офтальмопатії гіпотиреоз і тиреотоксикоз, також погіршення стану фіксується при досить швидкому переході від одного до іншого стану, тому після застосування оперативного лікування, варто чітко контролювати рівень тиреоїдних гормонів в крові, слід проводити профілактичні мери по відношенню до гіпотиреозу.

Особливості лікування ендокринної офтальмопатії

Досить часто клінічна картина ендокринної офтальмопатії спостерігається у пацієнтів без клінічних порушень роботи щитовидної залози. У таких хворих при обстеженні можливе виявлення субклінічного тиреотоксикозу або субклінічного гіпотиреозу, також можлива відсутність патологічних змін. При відсутності будь-яких патологічних змін призначається взяття проби з тиролиберином. Далі хворий спостерігається у лікаря-ендокринолога, у якого і проводиться динамічний контроль тиреоїдного статусу.

При визначенні лікування, слід також розуміти, що захворювання має властивість мимовільної ремісії. Лікування також призначається з урахуванням тяжкості і активності захворювання.

Яке лікування передбачено для різних стадій захворювання

При будь-якої тяжкості захворювання, необхідно припинити куріння і захищати рогівки за допомогою крапель, варто носити затемнені окуляри.

При полегшеній формі офтальмопатії проводиться тільки контроль процесу без втручання.

При помірній важкості офтальмопатії і активній фазі варто застосувати протизапальну терапію. Помірна тяжкість офтальмопатии і неактивна фаза провокує застосування реконструктивної хірургії.

При важкої ендокринної офтальмопатії застосовується пульс-терапія глюкокортикоїдами, декомпресія орбіт.

Активна терапія в більшості своїх випадків не застосовується при ендокринної офтальмопатії, так як захворювання має досить легку форму і схильне до природного ремісії незалежно від дій. Але все ж пацієнтові варто дотримуватися деяких правил, наприклад, припинити куріння і використання очних краплею.

Що потрібно для лікування

Основною умовою ремісії є підтримка еутиреозу. При помірній та тяжкій стадії ендокринної офтальмопатії досить часто застосовується пульс-терапія метилпреднізолоном, яка є найефективнішим і найбільш безпечним методом. Протипоказаннями до застосування пульс-терапії може послужити виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, панкреатит або артеріальна гіпертензія.

Також застосовується пероральний прийом преднізолону, але такий спосіб має великий ризик виникнення побічних ефектів. Досить часта проблема при застосуванні лікування глюкокортикоїдами - часто розвиваються рецидиви ендокринної офтальмопатії після припинення прийому препаратів.

Променева терапія

Променева терапія призначається людям з діагнозом ендокринна офтальмопатія як при помірних, так і важких стадіях запальної симптоматики, диплопії і повної втрати зору. Радіація має властивість руйнування орбітальних фібробластів і лімфоцитів. Для настання потрібної реакції після застосування радіації, буде потрібно пару тижнів. У цей період запальний процес набирає обертів. Протягом перших кількох тижнів лікування стан більшої частини людей з таким захворюванням стимулюється за допомогою стероїдів. Найкраща реакція на променеву терапію виникає у пацієнтів на піку запального процесу. Застосування радіації може давати кращий ефект в поєднанні із стероїдною терапією.

Якщо враховувати той факт, що застосування променевої терапії може впливати на поліпшення становища при збоях роботи моторики, для лікування диплопии застосування опромінення, як одного виду лікування, не призначається. Орбітальна іррадіація при ендокринної офтальмопатії стає найбезпечнішим методом лікування. Опромінення не призначається людям з цукровим діабетом через можливість погіршення ретинопатії.

рентгенотерапія

Також на ряду з застосуванням різних препаратів варто метод рентгенотерапії на область орбіт з синхронним застосуванням глюкокортикоїдів. Рентгенотерапія застосовується при яскраво виділеному отечном екзофтальмі, при неефективному лікуванні одними глюкокортикоїдами, проводиться дистанційне опромінення орбіт з прямих і бічних полів із захистом переднього поля очі.

Рентгенотерапія має протизапальну і антипроліферативну дії, провокує зниження цитокінів і секреторної активності фібробластів. Ефективність рентгенотерапії оцінюється після закінчення двох місяців після проведення лікування. Важка форма ендокринної офтальмопатії передбачає застосування оперативного лікування по декомпресіі орбіт. Хірургічне лікування застосовується на стадії фіброзу.

Також існує три види хірургічного лікування, це:

операції на повіках при ураженні рогівки;
коригуючий оперування на рухових м'язах очей, проводяться при наявності косоокості;
хірургічна декомпресія орбіт, яка застосовується для усунення здавлювання зорового нерва.

У разі малої ретракции століття при відновленні еутиреоїдного стану, застосовується оперативне лікування по подовженню століття. Таке втручання зменшує експозицію рогівки і проводиться для приховування проптоз від легкої стадії до помірної форми. Для пацієнтів, які не мають можливості в операбельности століття, замість подовження хірургічним шляхом верхньої повіки, застосовують ін'єкції ботулотоксину і субкон'юнктивальному триамцинолона в верхню повіку.

Латеральна тарзорафія зменшує верхню і нижню ретракцію століття, така операція менш бажана, так як косметичні результати і їх стабільність гірше.

Опущення верхньої повіки трапляється за рахунок дозованої тенотомії леватора.

Таке лікування застосовується також при неактивній фазі ендокринної офтальмопатії при яскраво виражених зорових і косметичних порушеннях. Найбільш ефективною терапією вважається променева із застосуванням глюкокортикоїдів.

Прогноз при ендокринної офтальмопатії

Лише у двох відсотків пацієнтів зустрічається важка форма перебігу ендокринної офтальмопатії, що призводить до тяжких очним ускладнень. На сьогоднішньому етапі медицина знаходиться на такому рівні, при якому лікування допомагає домогтися стійкої ремісії і обійтися без важких наслідків хвороби.

процедури застосовуються
при захворюванні Ендокринна офтальмопатія

http://www.mosmedportal.ru

Ендокринна офтальмопатія - захворювання, відоме також під назвами офтальмопатія Грейвса, аутоімунна або тиреоидная офтальмопатія, тиреоїд-асоційована орбітопатія, злоякісний екзофтальм.

Зміни м'яких тканин очниці (м'язів, жирової клітковини і інших) через специфічний аутоімунного запалення призводять до розвитку екзофтальм (стан, при якому очні яблука виступають за межі орбіти більше норми) і офтальмоплегии (ослаблення окорухових м'язів і неможливість скорочуватися). Ця офтальмопатія, як результат ендокринної патології, вимагає лікування спільно у ендокринолога і окуліста.

поширеність

Співвідношення між чоловіками і жінками, ураженими ендокринної офтальмопатія (ЕОП), за даними різних джерел становить в середньому 1: 5-8. Патологія зустрічається практично в будь-якому віці. Найбільш явний пік захворюваності припадає на людей старше сорока і після шістдесяти, а також на підлітків. Є зв'язок між віком маніфестації і перебігом захворювання: у молодих ендокринна офтальмопатія протікає відносно легко, а з віком прояви стають важчими.

причини розвитку

Коли екзофтальм був вперше описаний в 1776 р К.Грейвсом, його розвиток зв'язали з патологією щитовидної залози. Дійсно, в 80-90% випадків офтальмопатія розвивається на тлі гіперфункції (підвищеної функції) цього органу. Однак залишилася третина випадків захворювань залишається за тими, у кого еутіероз або навіть гіпотиреоз (нормальна / знижена функція).

Крім того, розвиток екзофтальм може бути не пов'язане з проявом патології щитовидної залози: симптоми можуть проявитися як задовго до розвитку гіпертиреозу, так і на багато років після діагностування захворювання (аж до 20 років). А в 10% випадків патологія щитовидної залози взагалі не спостерігається.

Чим можна це пояснити? Останнім часом прийнято вважати, що причиною ендокринної офтальмопатії є наявність в тканинах орбіти антигенів, які викликають патологічне аутоімунне запалення. Причому елементи цих антигенів схожі з окремими частинами антигенів клітин щитовидної залози. В цьому випадку тканини просто спільно реагують розвитком запального процесу.

Побічно це підтверджується тим, що досягнення нормалізації функції залози не завжди призводить до регресу екзофтальму. Тобто навіть на фоні еутиреозу проблема стане менш вираженою, але все одно залишиться.

У літературі є згадки про спільний розвиток ендокринної офтальмопатії з міастенією, вітіліго, пернициозной анемією, хворобою Аддісона. Фактори, які збільшують відсоток захворюваності:

Перенесені інфекції (ретровірусна, иерсиниоз і ін.);
Токсична дія будь-яких речовин;
Іонізуюче випромінювання;
Хронічний стрес;
Куріння.

механізм розвитку

Передбачається, що під дією пускових чинників фібробласти (клітини сполучної тканини), гладкі м'язові клітини і клітини жирової клітковини в ретробульбарной області починають «викидати» на свою поверхню специфічні антигенні детермінанти. Вони розпізнаються дефективних клоном Т-лімфоцитів, які масовано розмножуються у відповідь на наявність аутоантитіл.

Інфільтрація тканин орбіти з подальшим вивільненням лімфоцитами і макрофагами цитокінів та інших специфічних речовин призводить до підвищеного синтезу клітинами сполучної тканини глюкозаміногліканів. Останні в комплексі з протеогликанами пов'язують воду і призводять до набряку тканин. Обсяг м'язів і клітковини збільшується, тим самим «виштовхуючи» очні яблука назовні. Причому розвиток ендокринної офтальмопатії може бути несиметричним.

Збільшені тканини здавлюють зоровий нерв, що іноді може призвести до порушення зору (розвиток компресійної нейропатії). Набряклі м'язи не можуть виконувати свої функції, тому часто бувають утруднені рухи очей або розвивається косоокість. При яскраво вираженому екзофтальмі повіки можуть не повністю закривати очей, тому не змочується сльозою поверхню рогівки може висихати і пошкоджуватися (розвивається кератопатія).

Через кілька років на зміну набряку приходить розростання сполучної тканини. Якщо лікування не мало успіху, зміни в тканинах орбіти стають незворотними.

прояви

Симптоми ендокринної офтальмопатії залежать від форми розвиненого захворювання, їх три:

тіреотоксіческій екзофтальм. Ця форма розвивається на тлі тиреотоксикозу. Серед загальних проявів захворювання - втрата маси тіла, тремор рук, тахікардія, відчуття жару, дратівливість. Очна щілина розкрита ( «здивований вигляд») за рахунок спазму м'язів століття (симптом Дальримпля), екзофтальм зазвичай до 2 мм. Спостерігаються також набряк і пігментація повік (симптоми Гіфферда і Еллинека), їх тремтіння (симптом Роденбаха), «плаваючі» руху очей через відсутність координації рухів (симптом Мебіуса), наявність смуги склери під верхньою повікою при відкритому оці (симптом Кохера). Функції очі не порушені, руху зазвичай збережені, спостерігаються мінімальні морфологічні зміни тканин орбіти. Після відновлення функції щитовидної залози симптоми зникають.

набряклий екзофтальм. Дана форма може розвиватися при різному рівні дисфункції залози, причому не одночасно на обох очах. На початку процесу виникає спазм м'яза Мюллера, через це спостерігається періодичний птоз верхньої повіки. Стійкий спазм призводить до контрактури, порушується рухливість очного яблука. Подальший розвиток запалення в м'язах і м'яких тканинах призводить до значного набряку, в результаті чого око стає нерухомим, повіки не замикаються, розвивається патологія рогівки аж до виразки. Без лікування у хворих розвивається більмо і атрофія зорового нерва.

ендокринна міопатія. У цій ситуації лідирує ураження окорухових м'язів. Різке збільшення їх в обсязі за рахунок аутоімунного запалення призводить до утруднення рухів і незначного, в порівнянні з набряклою формою, екзофтальм. Через патології м'язів виникає диплопія (двоїння в очах) і косоокість. Швидко розвивається фіброз.

діагностика

Якщо ендокринна офтальмопатія розвивається швидко, її симптоми, виявлені при звичайному огляді, відразу спонукають лікаря на діагноз. Крім стандартних офтальмологічних досліджень (огляду оптичних середовищ, візіометріі, периметрии, дослідження конвергенції та огляду очного дня) можуть знадобитися дані УЗД або МРТ / КТ. За результатами обстежень стане зрозумілим поширеність і характер ураження тканин орбіти, ступінь розширення ретробульбарного простору.

Для вимірювання кількісних показників екзофтальму використовують екзофтальмометр Гертеля. А щоб оцінити прогрес / регрес захворювання, лікар може зробити фото.

При симптомах дисфункції щитовидної залози додатково призначають аналізи на рівень Т4 / Т3, а також ТТГ, антитіла до тканини щитовидної залози, її УЗ-дослідження. Іноді для уточнення характеру ураження досліджуються імунологічні показники.

Класифікація

За зарубіжної класифікації NOSPECS, є 7 класів прогресування ендокринної офтальмопатії (від 0 до 6), 2-6 класи мають підкласи (0-a-b-c), що відображають ступінь погіршення показника класу. Кожній букві в назві класифікації відповідає симптом:

N (скор. Від no signs / symptoms) - відсутність симптомів;
O (скор. Від only sings) - тільки ретракция століття;
S (скор. Від soft-tissue involvement) - стан м'яких тканин;
P (скор. Від proptosis) - величина екзофтальму;
E (скор. Від extraocular muscle involvement) - патологія окорухових м'язів;
C (скор. Від сorneal involvement) - патологія рогівки;
S (скор. Від sight loss) - зниження зору.

До важких відносять 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. До дуже важких відносять 6 b-c.

У країнах СНД більш часто використовують класифікацію Баранова.

I ступінь: екзофтальм незначний - 15,7-16,1 мм, невеликий набряк повік, періодичне відчуття «піску», м'язи не залучені.
II ступінь: екзофтальм середньої тяжкості - 17,7-18,1 мм, незначні зміни рогівки і м'язів, диплопія, сльозотеча, відчуття «піску».
III ступінь: екзофтальм важкий - 21,1-23,3 мм, порушення функцій м'язів, повіки не замикаються, диплопія, патологія рогівки і зорового нерва.

принципи лікування

Головні пункти, які повинні враховуватися під час лікування ендокринної офтальмопатії - це:

Усунення чинників ризику;
Підтримка еутиреозу;
Запобігання розвитку кератопатію.

Для цього використовують тиреостатические препарати або тироксин (в залежності від вихідного стану залози), у важких випадках тиреотоксикозу - видалення органу повністю. Для профілактики пошкоджень рогівки використовують краплі «штучні сльози», очні гелі.

консервативне лікування

У стані компенсації і субкомпенсації використовують терапію преднізолоном, враховуючи всі принципи прийому кортикоидов (дози, час прийому, додаткове використання препаратів кальцію, антацидних засобів). Якщо ендокринна офтальмопатія знаходиться в стадії декомпенсації, показані курси пульс-терапії (прийом підвищених доз препаратів за 3-5 днів). При неефективності глюкокортикоїдів призначають цитостатичні препарати. Використання ретробульбарних ін'єкцій поступово витісняється через розвиток побічних ефектів: травматизм оточуючих тканин, розростання сполучної тканини в місці введення фармпрепарата.

Для досягнення кращого ефекту може бути порекомендовано використання променевої терапії - рентген-опромінення області очниці. Найбільше воно підійде особам з недовгим і агресивним перебігом ендокринної офтальмопатії. Досить часто зустрічаються ускладнення рентген-терапії: променеві ураження рогівки, зорового нерва і сітківки.

У схеми лікування вводяться аналоги соматостатину, рецептори до якого, як показують дослідження, є в ретробульбарних тканинах. Використання цих препаратів може загальмувати перебіг хвороби.

Додаткові методи - плазмаферез або внутрішньовенне використання імуноглобуліну - ще недостатньо вивчені. Триває накопичення клінічного матеріалу. Перспективними є розробки біологічних препаратів - ритуксимабу, інфліксімаба та інших. Їх використання теоретично більш виправдано, ніж прийом стероїдних гормонів.

хірургічне лікування

У разі невдачі консервативного лікування або різко розвиваються симптомів може знадобитися оперативне втручання. Декомпресія орбіти (збільшення обсягу очниці за рахунок руйнування її стінок) буде необхідної при прогресуючому ураженні зорового нерва, підвивихи очного яблука та ін. Інші види хірургічного лікування - пластика окорухових м'язів і вік - повинні застосовуватися після стихання гостроти процесу, з урахуванням рішення індивідуальних проблем.

Після того, як досягнуті результати, починається тривале спостереження ендокринологом і окулістом кожні 3-6 місяців. У третини пацієнтів настає поліпшення (регрес екзофтальму), у 10% - нездоланне прогресування хвороби. У решти хворих стан стабілізується.

Для того, щоб дізнатися більше про розвиток цієї хвороби, багато хто шукає форум, присвячений лікуванню ендокринної офтальмопатії. Слід пам'ятати, що тільки реальний лікар всебічно оцінить зміни в організмі і підбере необхідну схему терапії.

http://glazkakalmaz.ru

ендокринна офтальмопатія

Ендокринна офтальмопатія (тиреоїдна офтальмопатія, офтальмопатія Грейвса, аутоімунна офтальмопатія) - аутоімунний процес, що протікає зі специфічним ураженням ретробульбарних тканин і супроводжується екзофтальм і офтальмоплегией різного ступеня вираженості. Вперше захворювання було детально описано К. Грейвсом в 1776 р

Ендокринна офтальмопатія - проблема, що представляє клінічний інтерес для ендокринології та офтальмології. Ендокринної офтальмопатія страждає приблизно 2% всього населення, при цьому серед жінок захворювання розвивається в 5-8 разів частіше, ніж серед чоловіків. Вікова динаміка характеризується двома піками маніфестації офтальмопатии Грейвса - в 40-45 років і 60-65 років. Ендокринна офтальмопатія також може розвиватися в дитячому віці, частіше у дівчаток першого і другого десятиліття життя.

Причини ендокринної офтальмопатії

Ендокринна офтальмопатія виникає на тлі первинних аутоімунних процесів у щитовидній залозі. Очна симптоматика може з'явитися одночасно з клінікою поразки щитовидної залози, передувати їй або розвиватися у віддалені терміни (в середньому через 3-8 років). Ендокринна офтальмопатія може супроводжувати тиреотоксикозу (60-90%), гіпотиреозу (0,8-15%), аутоімунному тиреоїдиту (3,3%), еутиреоїдного статусу (5,8-25%).

Фактори, які ініціюють ендокринна офтальмопатія, до сих пір остаточно не з'ясовані. У ролі пускових механізмів можуть виступати респіраторні інфекції, малі дози радіації, інсоляція, куріння, солі важких металів, стрес, аутоімунні захворювання (цукровий діабет та ін.), Що викликають специфічну імунну відповідь. Відзначено асоціація ендокринної офтальмопатії з деякими антигенами HLA-системи: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. М'які форми ендокринної офтальмопатії частіше зустрічаються серед осіб молодого віку, важкі форми захворювання характерні для людей похилого віку.

Передбачається, що внаслідок спонтанної мутації Т-лімфоцити починають взаємодіяти з рецепторами мембран клітин очних м'язів і викликають в них специфічні зміни. Аутоімунні реакції Т-лімфоцитів і клітин-мішеней супроводжується вивільненням цитокінів (інтерлейкіну, фактора некрозу пухлин, γ-інтерферону, трансформуючого фактора росту b, фактора росту тромбоцитів, інсуліноподібний фактор росту 1), які індукують проліферацію фібробластів, утворення колагену і вироблення глікозаміногліканів. Останні, в свою чергу, сприяють зв'язуванню води, розвитку набряку та збільшення обсягу ретробульбарного клітковини. Набряк і інфільтрація тканин орбіти з часом змінюються фіброзуванням, в результаті чого екзофтальм стає незворотнім.

Класифікація ендокринної офтальмопатії

У розвитку ендокринної офтальмопатії виділяють фазу запальної ексудації, фазу інфільтрації, яка змінюється фазою проліферації і фіброзу.

З урахуванням вираженості очної симптоматики виділяють три форми ендокринної офтальмопатії: тіреотоксіческій зкзофтальм, набряклий екзофтальм і ендокринну міопатію.

Тіреотоксіческій зкзофтальм характеризується незначною істинною або помилковою протрузією очних яблук, ретракцией верхньої повіки, відставанням століття при опусканні очей, тремором закритих повік, блиском очей, недостатністю конвергенції.

Про отечном екзофтальмі говорять при вистоянія очних яблук на 25-30 мм, вираженому двосторонньому набряку періорбітальний тканин, диплопії, різкою обмеженості рухливості очних яблук. Подальше прогресування ендокринної офтальмопатії супроводжується повною офтальмоплегией, несмиканіе очних щілин, хемозом кон'юнктиви, виразками рогівки. застійними явищами на очному дні, болями в орбіті, венозних стазом. У клінічному перебігу набрякового екзофтальм виділяють фази компенсації, субкомпенсації і декомпенсації.

При ендокринної міопатії має місце слабкість частіше прямих окорухових м'язів, що призводить до диплопії, неможливості відведення очей назовні і догори, косоокості. відхилення очного яблука донизу. Внаслідок гіпертрофії окорухових м'язів прогрессирующе наростає їх коллагеновая дегенерація.

Для позначення виразності ендокринної офтальмопатії в Росії зазвичай використовуються класифікація В. Г. Баранова, згідно з якою виділяють 3 ступеня ендокринної офтальмопатії.

Критеріями ендокринної офтальмопатії 1 ступеня служать: мовчазний екзофтальм (15,9 мм), помірна набряклість вік. Тканини кон'юнктиви при цьому інтактні, функція окорухових м'язів не порушена.

Ендокринна офтальмопатія 2 ступеня характеризується помірним екзофтальм (17,9 мм), значним набряком повік, вираженим набряком кон'юнктиви, періодичним двоїнням.

При ендокринної офтальмопатії 3 ступеня виявляються виражені ознаки екзофтальму (20,8 мм і більше), диплопія стійкого характеру, неможливість повного змикання повік, виразка рогівки, явища атрофії зорового нерва.

Симптоми ендокринної офтальмопатії

До ранніх клінічних проявах ендокринної офтальмопатії відносяться минущі відчуття «піску» і тиску в очах, сльозотеча або сухість очей, світлобоязнь, набряклість периорбитальной області. Надалі розвивається екзофтальм, який спочатку має асиметричний або односторонній характер.

На стадії розгорнутих клінічних проявів названі симптоми ендокринної офтальмопатії стають постійними; до них додається помітне збільшення вистоянія очних яблук, ін'єкція кон'юнктиви і склери, припухлість повік, диплопія, головний біль. Неможливість повного змикання повік призводить до утворення виразок рогівки, розвитку кон'юнктивіту і иридоциклита. Запальна інфільтрація слізної залози посилюється синдромом сухого ока.

При вираженому екзофтальмі може виникати компресія зорового нерва, що призводить до його подальшої атрофії. Екзофтальм при ендокринної офтальмопатії слід диференціювати з псевдоекзофтальмом, які спостерігаються при високому ступені короткозорості. орбітальному целюліті (флегмоні очниці), пухлинах (гемангиомах і саркомах орбіти, менінгіоми і ін.).

Механічне обмеження рухливості очних яблук призводить до збільшення внутрішньоочного тиску і розвитку, так званої, псевдоглаукоми; в деяких випадках розвивається оклюзія вен сітківки. Залучення очних м'язів нерідко супроводжується розвитком косоокості.

Діагностика ендокринної офтальмопатії

Діагностичний алгоритм при ендокринної офтальмопатії передбачає обстеження пацієнта ендокринологом і офтальмологом з виконанням комплексу інструментальних і лабораторних процедур.

Ендокринологічне обстеження направлено на уточнення функції щитовидної залози і включає дослідження тиреоїдних гормонів (вільних Т4 і Т3), антитіл до тканини щитовидної залози (Ат до тиреоглобуліну і Ат до тіреопероксідазе), проведення УЗД щитовидної залози. У разі виявлення вузлів щитовидної залози діаметром більше 1 см, показано виконання пункційної біопсії.

Офтальмологічне обстеження при ендокринної офтальмопатії має на меті уточнення зорової функції і візуалізації структур орбіти. Функціональний блок включає візометрію. периметрію. дослідження конвергенції. електрофізіологічні дослідження. Біометричні дослідження ока (екзофтальмометрія. Вимір кута косоокості) дозволяють визначити висоту вистоянія і ступінь відхилення очних яблук.

Для виключення розвитку нейропатії зорового нерва проводиться огляд очного дна (офтальмоскопії); з метою оцінки стану структур очі - біомікроскопія; для виявлення внутрішньоочної гіпертензії виконується тонометрия. Методи візуалізації (УЗД. КТ, МРТ орбіт) дозволяють диференціювати ендокринна офтальмопатія від пухлин ретробульбарной клітковини.

При ендокринної офтальмопатії надзвичайно важливим є обстеження імунної системи хворого. Зміни клітинного та гуморального імунітету при ендокринної офтальмопатії характеризується зниженням числа CD3 + T-лімфоцитів, зміною співвідношення CD3 + і лімфоцитів, зменшенням кількості CD8 + T-cynpeccopoв; зростанням рівня IgG. антиядерні антитіл; підвищенням титру Ат до ТГ, ТПО, АМАb (очним м'язам), другого колоїдному антигену. За свідченнями виконується біопсія уражених окорухових м'язів.

Лікування ендокринної офтальмопатії

Лікувальна тактика визначається стадією ендокринної офтальмопатії, ступенем порушення функції щитовидної залози і оборотністю патологічних змін. Всі варіанти лікування спрямовані на досягнення еутиреоїдного стану.

Патогенетична імуносупресивної терапії ендокринної офтальмопатії включає призначення глюкокортикоїдів (преднізолон), що надають протинабрякову, протизапальну та імуносупресивну дію. Кортикостероїди застосовуються всередину і у вигляді ретробульбарних ін'єкцій. При загрозі втрати зору проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном, рентгенотерапія орбіт. Використання глюкокортикоїдів протипоказано при виразковій хворобі шлунка або дванадцятипалої кишки. панкреатиті. тромбофлебіті. артеріальної гіпертензії. порушення згортання крові, психічних і онкологічних захворюваннях. Методами, які доповнюють імуносупресивну терапію, служать плазмаферез. гемосорбция. іммуносорбція. кріоафереза.

При наявності порушень функції щитовидної залози проводиться її корекція тіростатікамі (при тиреотоксикозі) або тиреоїдними гормонами (при гіпотиреозі). При неможливості стабілізації функції щитовидної залози може знадобитися виконання тиреоїдектомії з подальшою ЗГТ.

Симптоматична терапія при ендокринної офтальмопатії спрямована на нормалізацію метаболічних процесів у тканинах і нервово-м'язової передачі. З цією метою призначаються ін'єкції актовегина, прозерина, інстиляції крапель. закладання мазей і гелів, прийом вітамінів А і Е. З методів фізіотерапії при ендокринної офтальмопатії використовується електрофорез з лідазу або алое, магнітотерапія на область орбіт.

Можливе хірургічне лікування ендокринної офтальмопатії включає три типи офтальмологічних операцій: декомпресія орбіти, операції на окорухових м'язах, операції на повіках. Декомпресія орбіти спрямована на збільшення обсягу очниці і показана при прогресуючій нейропатії зорового нерва, вираженому екзофтальмі, виразках рогівки, підвивихи очного яблука та ін. Ситуаціях. Декомпресія орбіти (орбітотомія) досягається шляхом резекції однієї або декількох її стінок, видалення ретробульбарной клітковини.

Оперативні втручання на окорухових м'язах показані при розвитку стійкої болючою диплопии, паралітичного косоокості, якщо його не вдається скоригувати призматическими очками.

Операції на повіках становлять велику групу різноманітних пластичних і функціональних втручань, вибір яких диктується розвинувся порушенням (ретракцией, спастичних заворотом, Лагофтальм, пролапсом слізної залози, грижею з випаданням орбітальної клітковини та ін.).

Прогноз ендокринної офтальмопатії

У 1-2% випадків спостерігається особливо тяжкий перебіг ендокринної офтальмопатії, що приводить до важких зорових ускладнень або залишковим явищам. Своєчасне медичне втручання дозволяє домогтися індукованої ремісії і уникнути важких наслідків захворювання. Результатом терапії у 30% хворих служить клінічне поліпшення, у 60% - стабілізація перебігу ендокринної офтальмопатії, у 10% - подальше прогресування захворювання.

Ендокринна офтальмопатія - лікування в Москві

- це органоспецифічних прогресуюче ураження м'яких тканин орбіти і очі, що розвивається на тлі аутоімунної патології щитовидної залози. Перебіг ендокринної офтальмопатії характеризується екзофтальмом, диплопией, набряком і запаленням тканин ока, обмеженням рухливості очних яблук, змінами рогівки, ДЗН, внутрішньоочної гіпертензією. Діагностика ендокринної офтальмопатії вимагає проведення офтальмологічного обстеження (екзофтальмометріі, біомікроскопії, КТ орбіти); дослідження стану імунної системи (визначення рівня Ig, Ат до ТГ, Ат до ТПО, антиядерні антитіл та ін.), ендокринологічного обстеження (Т4 св., Т3 св., УЗД щитовидної залози, пункційної біопсії). Лікування ендокринної офтальмопатії направлено на досягнення еутиреоїдного стану; може включати медикаментозну терапію або видалення щитовидної залози.

МКБ-10

H57.9 E05.0

Загальні відомості

причини

Фактори, які ініціюють ендокринна офтальмопатія, до сих пір остаточно не з'ясовані. У ролі пускових механізмів можуть виступати:

респіраторні інфекції,
малі дози радіації,
інсоляція,
куріння,
солі важких металів,
стрес,
аутоімунні захворювання (цукровий діабет та ін.), що викликають специфічну імунну відповідь.

Відзначено асоціація ендокринної офтальмопатії з деякими антигенами HLA-системи: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. М'які форми ендокринної офтальмопатії частіше зустрічаються серед осіб молодого віку, важкі форми захворювання характерні для людей похилого віку.

патогенез

Класифікація

У розвитку ендокринної офтальмопатії виділяють фазу запальної ексудації, фазу інфільтрації, яка змінюється фазою проліферації і фіброзу. З урахуванням вираженості очної симптоматики виділяють три форми ендокринної офтальмопатії:

Тіреотоксіческій зкзофтальм.Характеризується незначною істинною або помилковою протрузією очних яблук, ретракцией верхньої повіки, відставанням століття при опусканні очей, тремором закритих повік, блиском очей, недостатністю конвергенції.
Набряклий екзофтальм. Про отечном екзофтальмі говорять при вистоянія очних яблук на 25-30 мм, вираженому двосторонньому набряку періорбітальний тканин, диплопії, різкою обмеженості рухливості очних яблук. Подальше прогресування ендокринної офтальмопатії супроводжується повною офтальмоплегией, несмиканіе очних щілин, хемозом кон'юнктиви, виразками рогівки, застійними явищами на очному дні, болями в орбіті, венозних стазом. У клінічному перебігу набрякового екзофтальм виділяють фази компенсації, субкомпенсації і декомпенсації.
Ендокринну міопатію. При ендокринної міопатії має місце слабкість частіше прямих окорухових м'язів, що призводить до диплопії, неможливості відведення очей назовні і догори, косоокості, відхилення очного яблука донизу. Внаслідок гіпертрофії окорухових м'язів прогрессирующе наростає їх коллагеновая дегенерація.

Критеріями ендокринної офтальмопатії 1 ступеня служать: мовчазний екзофтальм (15,9 мм), помірна набряклість вік. Тканини кон'юнктиви при цьому інтактні, функція окорухових м'язів не порушена.
Ендокринна офтальмопатія 2 ступеня характеризується помірним екзофтальм (17,9 мм), значним набряком повік, вираженим набряком кон'юнктиви, періодичним двоїнням.
При ендокринної офтальмопатії 3 ступеня виявляються виражені ознаки екзофтальму (20,8 мм і більше), диплопія стійкого характеру, неможливість повного змикання повік, виразка рогівки, явища атрофії зорового нерва.

Симптоми ендокринної офтальмопатії

ускладнення

При вираженому екзофтальмі може виникати компресія зорового нерва, що призводить до його подальшої атрофії. Механічне обмеження рухливості очних яблук призводить до збільшення внутрішньоочного тиску і розвитку, так званої, псевдоглаукоми; в деяких випадках розвивається оклюзія вен сітківки. Залучення очних м'язів нерідко супроводжується розвитком косоокості.

діагностика

1. ендокринологічне обстеженнянаправлено на уточнення функції щитовидної залози і включає дослідження тиреоїдних гормонів (вільних Т4 і Т3), антитіл до тканини щитовидної залози (Ат до тиреоглобуліну і Ат до тіреопероксідазе), проведення УЗД щитовидної залози. У разі виявлення вузлів щитовидної залози діаметром більше 1 см, показано виконання пункційної біопсії.

2. Функціональне офтальмологічне обстеження при ендокринної офтальмопатії має на меті уточнення зорової функції. Функціональний блок включає:

біометричні дослідження ока (екзофтальмометрія, вимір кута косоокості) - дозволяють визначити висоту вистоянія і ступінь відхилення очних яблук

3. методи візуалізації спрямовані на морфлогіческую оцінку структур очі. Включають такі дослідження:

огляд очного дна (офтальмоскопія) проводиться для виключення розвитку нейропатії зорового нерва
биомикроскопия - з метою оцінки стану структур очі
тонометрия - виконується для виявлення внутрішньоочної гіпертензії
УЗД, МРТ, КТ орбіт) дозволяють диференціювати ендокринна офтальмопатія від пухлин ретробульбарной клітковини.

4. Імунологічне обстеження. При ендокринної офтальмопатії надзвичайно важливим є обстеження імунної системи хворого. Зміни клітинного та гуморального імунітету при ендокринної офтальмопатії характеризується зниженням числа CD3 + T-лімфоцитів, зміною співвідношення CD3 + і лімфоцитів, зменшенням кількості CD8 + T-cynpeccopoв; зростанням рівня IgG, антиядерні антитіл; підвищенням титру Ат до ТГ, ТПО, АМАb (очним м'язам), другого колоїдному антигену. За свідченнями виконується біопсія уражених окорухових м'язів.

Екзофтальм при ендокринної офтальмопатії слід диференціювати з псевдоекзофтальмом, які спостерігаються при високому ступені короткозорості, орбітальному целюліті (флегмоні очниці), пухлинах (гемангиомах і саркомах орбіти, менінгіоми і ін.).

Лікування ендокринної офтальмопатії

патогенетична терапія

Імуносупресивної терапії.Включає призначення глюкокортикоїдів (преднізолон), що надають протинабрякову, протизапальну та імуносупресивну дію. Кортикостероїди застосовуються всередину і у вигляді ретробульбарних ін'єкцій. При загрозі втрати зору проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном, рентгенотерапія орбіт. Використання глюкокортикоїдів протипоказано при виразковій хворобі шлунка або дванадцятипалої кишки, панкреатиті, тромбофлебіті, артеріальної гіпертензії, порушення згортання крові, психічних і онкологічних захворюваннях.

Можливе хірургічне лікування ендокринної офтальмопатії включає три типи офтальмологічних операцій:

Декомпресія орбіти.Спрямована на збільшення обсягу очниці і показана при прогресуючій нейропатії зорового нерва, вираженому екзофтальмі, виразках рогівки, підвивихи очного яблука та ін. Ситуаціях. Декомпресія орбіти (орбітотомія) досягається шляхом резекції однієї або декількох її стінок, видалення ретробульбарной клітковини.
Операції на окорухових м'язах. Показані при розвитку стійкої болючою диплопии, паралітичного косоокості, якщо його не вдається скоригувати призматическими очками.
Операції на повіках.Становлять велику групу різноманітних пластичних і функціональних втручань, вибір яких диктується розвинувся порушенням (ретракцией, спастичних заворотом, Лагофтальм, пролапсом слізної залози, грижею з випаданням орбітальної клітковини та ін.).

прогноз

Ендокринна офтальмопатія (ЕОП, офтальмопатія Грейвса, тиреоїд-асоційована орбітопатія) - аутоімунний процес, часто протікає на тлі захворювань щитовидної залози, з поразкою орбітальних і періорбітальний тканин, що привід до їх дегенеративних змін. ЕОП передує, супроводжує або є одним із симптомів системних ускладнень при порушенні гормонального рівня щитовидної залози. У ряді випадків ЕОП проявляється в сукупності з міастенією гравіс, вітіліго, хворобою Аддісона, пернициозной анемією і иерсиниозом. Простежується явна взаємозв'язок ризику виникнення і тяжкості тиреоїд-асоційованої орбітопатія з курінням. Радіойодтерапією, що застосовується в лікуванні патологій щитовидної залози нерідко сприяє маніфестації ЕОП і її прогресування.

Причини виникнення ендокринної офтальмопатії

Єдиної думки щодо причин розвитку ЕОП не існує до сьогоднішнього дня. Однак більшість суджень сходяться на тому, що якісь зміни тканин орбіти викликають в організмі патологічний імунну відповідь, в результаті чого, в ці тканини проникають антитіла, що викликає їх запалення і набряк, а в тому 1 або 2 роки, і рубцювання поверхні. За однією з гіпотез, клітини тканини щитовидної залози, а також ретроорбітальной простору мають загальні фрагменти антигенів (епітопи), які, внаслідок деяких причин, починають сприйматися імунною системою, як чужорідні. Як аргумент, автори висувають той факт, що ЕОП в 90% випадків супроводжує дифузному токсичному зобі, при досягненні еутиреозу вираженість очних симптомів знижується, а рівень антитіл при даному поєднанні захворювань до рецептора тиреотропного гормону високий. За іншою версією, ЕОП представляється самостійним захворюванням з переважним ураженням орбітальних тканин. Аргументом, який свідчить на користь цієї теорії є відсутність дисфункції щитовидної залози приблизно в 10% випадків ЕОП.

І все ж, причина ЕОП, криється не в ураженні щитовидної залози, тому і регуляція її функцій, не здатна призупинити розвиток даного захворювання назад. Швидше за все, аутоімунний процес може зачіпати ендокринну залозу разом з м'язами очі і клітковиною орбіти. Правда, відновлення природного гормонального рівня щитовидної залози здатний полегшити перебіг ендокринної офтальмопатії, хоча в ряді випадків це не допомагає загальмувати її прогресування.

Більшість пацієнтів з ЕОП відзначають гіпертиреоїдному стан, але в 20% випадків може відзначатися еутіероз. Крім того, зрідка навіть виявляються патології, що супроводжуються зниженням рівня тиреоїдних гормонів, такі як тиреоїдит Хашимото або рак щитовидної залози. Очні симптоми, при наявності гіпертиреозу, як правило, розвиваються протягом 1,5 років.

Захворюваність в середньому становить приблизно 16 випадків жінок і 2,9 випадків чоловіків з 100 тис. Осіб в популяції. Таким чином, у жінок схильність до цього захворювання набагато вище, але більш важкі випадки відзначалися у чоловіків. Хвороба проявляється до віку 30-50 років, а тяжкість проявів зазвичай наростає з віком (після 50 років).

Прояви ендокринної офтальмопатії

Симптомокомплекс ЕОП, як правило, обумовлений наявністю супутніх патологій щитовидної залози, що додають свої характерні прояви. При цьому, очними проявами ендокринної офтальмопатії прийнято вважати ретракцію століття (підтягнутість догори), відчуття здавлення і біль, порушення сприйняття кольору, сухість очей, екзофтальм (виступання вперед очного яблука), набряк кон'юнктиви (хемоз), періорбітальний набряк, обмеження рухів очним яблуком, що приводить до значних функціональних, а також косметичних порушень. Подібні симптоми можуть бути односторонніми або спостерігатися на обох очах. Прояв їх і вираженість безпосередньо пов'язані зі стадією захворювання.

Безліч симптомів ЕОП, названі іменами авторів, які вперше їх описали, так:

Симптом Гіфферда-Енроса - це набряк повік;
Симптом Дальримпля - ретракція століття, що супроводжується широким розкриттям очних щілин;
Симптом Кохера - це видимість ділянки склери між райдужкою і верхньою повікою при погляді вниз;
Симптом Штельвага - рідкісне миготіння;
Симптом Мебіуса-Грефе-Мінза - це відсутність узгодженості в рухах очних яблук;
Синдром Похіна - загин століття при закритті;
Симптом Роденбаха - це тремтіння повік;
Симптом Еллинека - пігментація повік.

Переважна більшість випадків ендокринної офтальмопатії до втрати зору не ведуть, але вони викликають його погіршення, внаслідок розвитку диплопии, кератопатії, компресійної оптіконейропатіі.

діагностика

Виражена клінічна картина ЕОП не вимагає для її діагностики спеціальних досліджень, досить офтальмологічного огляду. Він включає: дослідження оптичних середовищ, візометрію, периметрію, перевірку колірного зору і узгодженості рухів очей. Вимірювання ступеня екзофтальму проводять екзофтальмометром Гертеля. Якщо ви не впевнені, а також з метою оцінки стану рухових м'язів ока і тканин в ретробульбарной області можуть бути призначені УЗД, МРТ або КТ. При поєднанні ЕОП і тиреоїдної патології досліджується гормональний статус (лабораторні дослідження рівня загальних Т3, Т4 і пов'язаних Т3, Т4 і ТТГ). На наявність ЕОП також може вказувати підвищення екскреції гликозамингликанов з сечею, присутність в крові антітіреоглобуліновие або ацетілхолінестеразной антитіл, екзоофтальмогенного Ig і офтальмопатіческого Ig, альфа-галактози -ат, АТ до мікросомальної фракції, AT до очного протеїну.

Класифікація

Сьогодні для ЕОП існує кілька класифікацій. Найпростіша, виділяє два типи захворювання, які, втім, один одного не виключають. До першого типу відносять ЕОП, що супроводжується мінімальними ознаками рестриктивной міопатії і запалення, до другого - ЕОП, що супроводжується значними їх проявами.

Зарубіжні фахівці використовують класифікацію NOSPECS.

У Росії прийнято застосовувати класифікацію Баранова.

ступеня

1 Екзофтальм незначний (15,9 ± 0,2 мм), повіки мають припухлість, періодично виникає відчуття «піску», зрідка сльозотеча. Порушень з боку функції рухових м'язів очей немає.
2 (середня тяжкість) Екзофтальм помірний (17,9 ± 0,2 мм), спостерігаються нерізкі зміни з боку кон'юнктиви, легке або помірне порушення функції екстраокулярних м'язів, стійке відчуття «піску», нестійка диплопія, сльозотеча, світлобоязнь.
3 (важка) Екзофтальм різко виражений (22,2 ± 1,1мм), спостерігається порушення змикання повік, стійка диплопія, виразка рогівки, виражені порушення функції рухових м'язів ока, ознаки атрофії ДТ.

Разом з тим, існує класифікація Бровкін, що включає три форми ЕОП: набряклий екзофтальм, тиреотоксический екзофтальм, ендокринну міопатію. Кожна з виділених форм згодом переходить в наступну більш важку.

Лікування ендокринної офтальмопатії

Метод лікування ЕОП обумовлений стадією процесу і наявністю супутніх патологій щитовидної залози. Однак існують і загальні рекомендації, дотримуватися яких слід в обов'язковому порядку:

Відмова від куріння.
Застосування засобів зволоження ока (краплі, очні гелі);
Підтримка нормальної функції щитовидної залози.

Наявність порушень функції щитовидної залози, вимагає проведення її корекції під контролем ендокринолога. У разі гіпотиреозу, застосовується терапія тироксином, при гіпертиреозі, призначаються тиреостатические препарати. При відсутності ефективності консервативного лікування, може бути призначено хірургічне видалення частини або всієї щитовидної залози.

Лікування ЕОП консервативними методами. Для усунення ознак запалення і набряку, часто системно призначають глюкокортикоїди або стероїдні препарати. Вони покликані знизити продукцію мукополісахаридів клітинами-фибробластами, що займають важливе місце в імунних реакціях. Для застосування глюкокортикоїдів (метилпреднізолон, преднізолон) існує багато різних схем, які розраховані на курси від декількох тижнів і до декількох місяців. Альтернативним варіантом застосування стероїдів може бути циклоспорин. Нерідко його використовують і в комбінаціях з ними. Важке запалення або компресійна оптіконейропатія може зажадати проведення пульс-терапії (введення в короткий час надвисоких доз). Оцінку її ефективності проводять через 48 годин. При відсутності такої, доцільно проведення хірургічної декомпресії.

У країнах СНД досі досить широко застосовують ретробульбарні введення глюкокортикоїдів. Однак за кордоном від подібного методу лікування даної патології вже відмовилися через його високу травматичності і ризику утворення рубців у місці введення розчину. Крім того, ефективність глюкокортикоїдів більше пов'язана з системною дією, а не з місцевим. Дві ці точки зору давно є предметом дискусій, саме тому застосування даного методу введення цілком залишається на розсуді лікаря.

При лікуванні помірного або важкого запалення, диплопії і зниження зору можливе застосування променевої терапії. Її дія робить ушкоджує ефект на лімфоцити і фібробласти. Очікуваний результат проявляється через кілька тижнів. Так як рентгенівське випромінювання на час може посилювати процес запалення, пацієнтам в перші тижні опромінення, призначають стероїдні препарати. Найкращий ефект від променевої терапії досягається при стадії активного запалення, терапія якого розпочато в терміни до семи місяців від початку захворювання, або в комбінації з глюкокортикоїдними засобами. До його можливих ризиків можна віднести розвиток катаракти, променевої оптіконейропатіі, променевої ретинопатії. Так, одне з досліджень при опроміненні, зафіксувало освіту катаракти у 12% пацієнтів. Застосування променевої терапії не рекомендовано у хворих на цукровий діабет внаслідок ризику прогресування ретинопатії.

Хірургічне лікування ЕОП. Приблизно 5% пацієнтів з даним захворюванням потребують хірургічного його лікуванні. Нерідко хірургія ЕОП проводиться в кілька етапів. При відсутності серйозних ускладнень захворювання, таких як компресійна оптіконейропатія і важке ураження рогівки, операція має бути відкладена до затихання активного процесу запалення або проводитися на стадії рубцевих змін. Не менш важливий і порядок виконання втручань.

Декомпресію орбіти, нерідко проводять і в якості першого етапу хірургічного лікування компресійного оптіконейропатіі, і при відсутності ефективності консервативної терапії. Можливими ускладненнями її можуть стати: кровотеча, втрата чутливості периорбитальной зони, диплопія, синусит, зміщення століття, зміщення очного яблука, сліпота.

Хірургія косоокості, як правило, виконується в періоді ремісії ЕОП, при стабільності кута відхилення ока не менше півроку. Лікування проводять, в першу чергу, для мінімізації диплопии. Досягнення постійного бінокулярного зору, як правило, буває важко, або одного втручання просто недостатньо.

З метою зменшення легкого або помірного екзофтальму, найчастіше призначають операцію по подовженню століття. Вона є альтернативою введенню в товщу верхньої повіки ботокса і триамцинолона субкон'юнктівально. Не виключено також проведення бічній тарзоррафіі - зшивання латеральних країв, яка дозволяє зменшити ретракцію століття.

На заключному етапі хірургічного лікування ЕОП, зазвичай виконують блефаропластику і пластику слізних точок.

Перспективні напрямки лікування ЕОП. На сьогоднішній момент вже розробляються нові препарати і методи для успішного лікування ЕОП. Досліджується ефективність прийому мікроелемента селену, що є антиоксидантом, протипухлинного засобу ритуксимабу, інгібіторів фактора пухлинного некрозу - етанерцепта, інфліксімаба, даклізумабу.

Існують і методи лікування ЕОП, які не є основними, але здатні з успіхом в деяких ситуаціях застосовуватися. Наприклад, введення нікотинаміду і пентоксифіліну, які блокують синтез мукополісахаридів в ретроорбітальной області.

Один з потенційних медіаторів патологічних процесів в орбіті - це інсуліноподібний фактор росту-1. Тому, при лікуванні ЕОП починають застосовувати аналог соматостатину - октреотид, до якого в ретробульбарних тканинах є рецептори. Останнім часом проходить останні клінічні дослідження тривало діючий аналог соматостатину - ланреотид.

Вперше захворювання було детально описано К. Грейвсом в 1776 р

Етіологія

Ендокринна офтальмопатія може сопутствоватьтіреотоксікозу (60-90%), гіпотиреозу (0,8-15%), аутоімунному тиреоїдиту (3,3%), еутиреоїдного статусу (5,8-25%).

Питання про первинну мішені імунної відповіді до теперішнього часу не вирішено.

Більшість дослідників вважають, що ретробульбарна клітковина є первісною антигенної мішенню при ЕОП. Саме на перімізіальних фибробластах, ендотелії судин жирової тканини, а не на екстраокулярних миоцитах була виявлена \u200b\u200bекспресія маркерів ЕОП (теплошокових протеїнів 72 кД, HLA-DR-антигенів, міжклітинних молекул адгезії ICAM-1, молекул ендотеліальної адгезії лімфоцитів). Освіта адгезіруют молекул, експресія HLA-DR призводять до інфільтрації ретробульбарних тканин імуноцитів і запуску імунних реакцій.

Причини виборчого ураження м'яких тканин орбіти, можливо, криються в наступному. Не виключено, що фібробласти орбіти мають власні антигенні детермінанти, які і розпізнає імунна система. Передбачається, що фібробласти орбіти (преадіпоціти), на відміну від фібробластів інших локалізацій, здатні до диференціювання в адипоцити in vitro.

Ендокринна офтальмопатія аутоімунне захворювання, що виявляється патологічними змінами в м'яких тканинах орбіти з вторинним залученням очі. В даний час існують дві теорії патогенезу ЕОП .

Згідно з однією з них, в якості можливого механізму розглядають перехресне реагування антитіл до щитовидній залозі з тканинами орбіти, найбільш часто зустрічається при дифузному токсичному зобі (ДТЗ). На це вказує часте поєднання (в 70% випадків) ЕОП і ДТЗ і часте одночасне їх розвиток, зменшення вираженості очних симптомів при досягненні еутиреозу. У хворих з ДТЗ і ЕОП відзначається високий титр антитіл до рецептора тиреотропного гормону (ТТГ), який знижується на тлі тиреостатичними терапії.

При ЕОП виявляються антитіла до мембран окорухових м'язів (з молекулярною масою 35 і 64 кД; антитіла, що стимулюють ріст міобластів), фібробластів і орбітальної клітковині. Причому антитіла до окоруховим м'язам виявляються не у всіх хворих, в той час як антитіла до орбітальної клітковині можна вважати маркером ЕОП.

Під дією пускових механізмів, можливо, вірусної або бактеріальної інфекції (ретровіруси, Yersenia enterocolitica), Токсинів, куріння, радіації, стресу у генетично схильних осіб в м'яких тканинах орбіти експресуються аутоантигени. При ЕОП є антігенспеціфіческую дефект Т-супресорів. Це робить можливим виживання і розмноження клонів Т-хелперів, спрямованих проти аутоантигенов щитовидної залози і м'яких тканин орбіти. У відповідь на появу аутоантигенов Т-лімфоцити і макрофаги, інфільтруючи тканини орбіти, вивільняють цитокіни.

Цитокіни індукують утворення молекул основного комплексу гістосумісності II класу, теплошокових протеїнів і адгезивних молекул. Цитокіни стимулюють проліферацію ретробульбарних фібробластів, вироблення колагену і глікозаміногліканів (ГАГ) . ГАГ з білками утворюють протеоглікани, здатні зв'язувати воду і викликати набряк м'яких тканин орбіти.

При гіпертиреозі дефект імунологічного контролю посилюється: при декомпенсованому ДТЗ зменшується кількість Т-супресорів. При ДТЗ знижується також активність природних кілерів, що призводить до синтезу аутоантитіл В-клітинами і запуску аутоімунних реакцій.

Розвиток ЕОП при гіпотиреозі можна пояснити наступним чином. У нормі трийодтиронін (Т 3) пригнічує синтез ГАГ. При гіпотиреозі в зв'язку з дефіцитом Т 3 інгібуючий ефект зменшується. Крім того, високий рівень ТТГ призводить до збільшення експресії HLA-DR на тиреоцитах, що підсилює патологічний процес в орбітах.

Набряк і інфільтрація тканин орбіти з часом змінюються фіброзуванням, в результаті чого екзофтальм стає незворотнім.

Класифікація

З урахуванням вираженості очної симптоматики виділяють три самостійні форми, які можуть переходити один в одного або бути ізольованими

Тіреотоксіческій екзофтальм може носити односторонній або двосторонній характер, найчастіше виникає у жінок і характеризується підвищеною дратівливістю, порушенням сну, відчуттям жару. Пацієнти скаржаться на тремтіння рук, прискорене серцебиття.
Очна щілина у таких хворих розкриті, хоча екзофтальм при цьому немає, або він не перевищує 2 мм. Збільшення очної щілини відбувається за рахунок ретракції верхньої повіки (м'яз Мюллера середній пучок леватора верхньої повіки знаходиться в стані спазму). При тиреотоксическом екзофтальмі хворі рідко блимають, характерний пильний погляд. Можуть бути виявлені і інші мікросимптоми: симптом Грефе (при погляді донизу з'являється відставання верхньої повіки і оголюється смужка склери над верхнім лімбом), ніжний тремор вік при їх змиканні, але повіки змикаються повністю. Обсяг рухів екстраокулярних м'язів не порушений, очне дно залишається нормальним, функції очі не страждають. Репозиція очі не утруднена. Використання інструментальних методів дослідження, включаючи комп'ютерну томографію і ядерно-магнітний резонанс, доводить відсутність змін в м'яких тканинах орбіти. Описані симптоми зникають на тлі медикаментозної корекції дисфункції щитовидної залози.
набряклий екзофтальм часто розвивається на обох очі, але не завжди синхронно. Початок захворювання позначається частковим опущеними верхньої повіки в ранковий період з відновленням очної щілини до вечора. Хворіють чоловіки і жінки однаково часто. Процес, як правило, двосторонній, але поразка обох очей частіше відбувається різночасно, інтервал іноді становить кілька місяців.
Початок патологічного процесу знаменується частковим интермиттирующим птозом: верхню повіку вранці кілька опускається, до вечора воно займає нормальне положення, але при цьому зберігається тремор закритих століття. Очна щілина на цій стадії закривається повністю. Надалі частковий птоз швидко переходить в стійку ретракція верхньої повіки. У механізмі ретракции беруть участь три фактори: спазм м'яза Мюллера (на першому етапі), який може бути короткочасним, а потім стає постійним; постійний спазм м'яза Мюллера призводить до підвищення тонусу верхній прямого м'яза і леватора; тривалий підвищений м'язовий тонус викликає виникнення контрактури в мюллерівський і верхньої прямої м'язах. У цей період розвивається стаціонарний екзофтальм. Іноді появи екзофтальм передує болісна диплопія, зазвичай з вертикальним компонентом, так як спочатку страждає нижня пряма м'яз. Описана картина є компенсовану стадію процесу. Поява білого хемоза у зовнішнього кута очної щілини і вздовж нижньої повіки, а також виникнення незапального набряку періорбітальний тканин і внутрішньоочної гіпертензії характеризують собою стадію субкомпенсації. Морфологічно в цей період знаходять різкий набряк орбітальної клітковини, інтерстиціальний набряк і клітинну інфільтрацію екстраокулярних м'язів (лімфоцитами, плазмоцитами, огрядними клітинами, макрофагами і великою кількістю мукополісахаридів), останні виявляються різко збільшеними в 6-8, іноді в 12 разів. Екзофтальм наростає досить швидко, репозиція очі стає неможливою, очна щілина не закривається повністю. У місці прикріплення екстраокулярних м'язів до склери з'являються застійно повнокровні, розширені і покручені епісклерального судини, які формують фігуру хреста. Симптом хреста патогномонічний ознака набрякового екзофтальм. Внутрішньоочний тиск залишається нормальним тільки при положенні очі прямо. При погляді догори воно підвищується на 36 мм рт.ст. за рахунок здавлення очі збільшеними щільними верхній і нижній прямими м'язами. Ця ознака типовий для ЕОП і ніколи не зустрічається при пухлинах орбіти. У міру наростання патологічного процесу ЕОП переходить в стадію декомпенсації, для якої характерно агресивне наростання клінічних симптомів: екзофтальм досягає великих ступенів, з'являється несмиканіе очної щілини за рахунок різкого набряку періорбітальний тканин і вік, очей нерухомий, виникає оптична нейропатія, яка може досить швидко перейти в атрофію зорового нерва. В результаті здавлення циліарного нервів розвивається важка кератопатія або виразка рогівки. Без лікування набряклий екзофтальм після закінчення 12-14 міс завершується фіброзом тканин орбіти, що супроводжується повною нерухомістю очі і різким зниженням зору (більмо рогівки або атрофія зорового нерва).

ендокринна міопатія частіше зустрічається у чоловіків, процес двосторонній, виникає на тлі гіпотиреозу або еутиреоїдного стану.
Захворювання починається з диплопии, інтенсивність якої наростає поступово. Диплопія обумовлена \u200b\u200bрізкою ротацією очі в бік, обмеженням його рухливості. Поступово розвивається екзофтальм з утрудненою репозиції. Інші симптоми, властиві набряковому екзофтальм, відсутні. Морфологічно у таких хворих не знаходять різкого набряку орбітальної клітковини, але є різке потовщення однієї або двох екстраокулярних м'язів, щільність яких різко підвищена. Стадія клітинної інфільтрації дуже коротка, і через 45 міс розвивається фіброз.

Подальше прогресування ендокринної офтальмопатії супроводжується повною офтальмоплегией, несмиканіе очних щілин, хемозом кон'юнктиви, виразками рогівки, застійними явищами на очному дні, болями в орбіті, венозних стазом.

У клінічному перебігу набрякового екзофтальм виділяють фази

компенсації,
субкомпенсации
декомпенсації.

При ендокринної міопатії має місце слабкість частіше прямих окорухових м'язів, що призводить до диплопії, неможливості відведення очей назовні і догори, косоокості, відхилення очного яблука донизу. Внаслідок гіпертрофії окорухових м'язів прогрессирующе наростає їх коллагеновая дегенерація.

За кордоном широко використовуються класифікація NOSPECS:

зміни	ступінь вираженості
N (No signs or symptoms) - немає ознак або симптомів
O (Only sings) - ознаки ретракции верхньої повіки
S (Soft-tissue involvement) - залучення м'яких тканин з симптомами та ознаками		відсутні
		мінімальні
		Середнього ступеня вираженості
		виражені
P (Proptosis) - наявність екзофтальму



E (Extraocular muscle involvement) - залучення окорухових м'язів		відсутній
		Обмеження рухливості очних яблук незначне
		Явне обмеження рухливості очних яблук
		Фіксація очних яблук
C (Сorneal involvement) - залучення рогівки		відсутній
		помірне пошкодження
		виразки
		Помутніння, некрози, перфорації
S (Sight loss) - залучення зорового нерва (зниження зору)

До важких форм по цій класифікації відносять: клас 2, ступінь с; клас 3, ступінь b або с; клас 4, ступінь b або с; клас 5, все ступеня; клас 6, ступінь а. Клас 6, ступеня b і з розглядаються як дуже важкі.

Для позначення виразності ендокринної офтальмопатії в Росії зазвичай користуються класифікацією В. Г. Баранова, Згідно з якою виділяють 3 ступеня ендокринної офтальмопатії.

	прояви
	Невеликий екзофтальм (15,9 ± 0,2 мм), припухлість повік, періодично виникає непостійне відчуття "піску" в очах, іноді сльозотеча. Порушення з боку функції окорухових м'язів відсутні.
(Середньої тяжкості)	Помірний екзофтальм (17,9 ± 0,2 мм) з нечіткими змінами з боку кон'юнктиви і легким або помірним порушенням функції екстраокулярних м'язів, відчуття засміченості в очах ( "піску"), сльозотеча, світлобоязнь, нестійка диплопія.
(Важкий)	Різко виражений екзофтальм (22,2 ± 1,1 мм), як правило, з порушенням змикання повік і виразкою рогівки, стійка диплопія, різко виражені порушення функції окорухових м'язів, ознаки атрофії зорових нервів.

симптоматика

Симптоматика ЕОП залежить від наявності супутніх захворювань щитовидної залози, які додають свої характерні прояви.

Очними ж проявами ендокринної офтальмопатії є

ретракция (підтягнутість догори) століття,
почуття здавлювання і біль,
сухість очей,
порушення сприйняття кольору,
екзофтальм (виступання очного яблука вперед),
хемоз (набряк кон'юнктиви),
періорбітальний набряк,
обмеження очних рухів, що приводить до значних функціональних і косметичних порушень.

Симптоми можуть спостерігатися як з одного боку, так і з обох. Їх прояв і вираженість залежать від стадії захворювання.

У ЕОП існує безліч симптомів, названих за іменами авторів, які вперше їх описали:

симптом Гіфферда-Енроса (Gifferd - Enroth) - набряк повік;
симптом Дальримпля (Dalrymple) - широко розкриті очні щілини внаслідок ретракції століття;
симптом Кохера (Kocher) - поява видимого ділянки склери між верхньою повікою і райдужкою при погляді вниз;
симптом Штельвага (Stelwag) - рідкісне миготіння;
симптом Мебіуса-Грефе-Мінза (Mebius - Graefe - Means) - відсутність координації рухів очних яблук;
синдром Похіна (Pochin) - загинання століття при їх закритті;
симптом Роденбаха (Rodenbach) - тремтіння повік;
симптом Еллінека (Jellinek) - пігментація повік.
симптом Розенбаха - напруга і тремтіння верхньої повіки при повороті погляду вниз і змиканні повік.

Хоча переважна більшість випадків ЕОП не призводить до втрати зору, вони можуть викликати його погіршення через розвиток кератопатії, диплопії, компресійної оптіконейропатіі.

діагностика захворювання

офтальмологічне обстеження при ендокринної офтальмопатії має на меті уточнення зорової функції і візуалізації структур орбіти.

Функціональний блок включає

візометрію,
периметрію,
дослідження конвергенції,
електрофізіологічні дослідження.
біометричні дослідження ока (екзофтальмометрія, вимір кута косоокості) дозволяють визначити висоту вистоянія і ступінь відхилення очних яблук.
для виключення розвитку нейропатії зорового нерва проводиться огляд очного дна (офтальмоскопії);
з метою оцінки стану структур очі - біомікроскопія;
для виявлення внутрішньоочної гіпертензії виконується тонометрия.
методи візуалізації (УЗД, КТ, МРТ орбіт) дозволяють диференціювати ендокринна офтальмопатія від пухлин ретробульбарной клітковини.

При поєднанні ЕОП з тиреоїдною патологією досліджується гормональний статус (рівень загальних Т 3 і Т 4, пов'язаних Т 3 і Т 4, ТТГ). Також на наявність ЕОП можуть вказувати підвищена екскреція гликозамингликанов з сечею, наявність в крові антітіреоглобуліновие і ацетілхолінестеразной антитіл, офтальмопатіческого Ig, екзоофтальмогенного Ig, AT до «64кД» очному протеїну, альфа-галактози-AT, антитіл до мікросомальної фракції. Проведення УЗД щитовидної залози. У разі виявлення вузлів щитовидної залози діаметром більше 1 см, показано виконання пункційної біопсії.

При ендокринної офтальмопатії надзвичайно важливим є обстеження імунної системи хворого. Зміни клітинного та гуморального імунітету при ендокринної офтальмопатії характеризується зниженням числа CD3 + T-лімфоцитів, зміною співвідношення CD3 + і лімфоцитів, зменшенням кількості CD8 + T-cynpeccopoв; зростанням рівня IgG, антиядерні антитіл; підвищенням титру Ат до ТГ, ТПО, АМАb (очним м'язам), другого колоїдному антигену.

За свідченнями виконується біопсія уражених окорухових м'язів.

лікування

Лікування ЕОП залежить від стадії процесу і наявності супутньої патології щитовидної залози, однак є загальні рекомендації, яких слід дотримуватися незалежно від цього:

припинення куріння;
використання зволожуючих крапель, очних гелів;
підтримання стійкого еутиреозу (нормальної функції щитовидної залози).

При наявності порушення функції щитовидної залози проводиться її корекція під контролем ендокринолога. При гіпотиреозі застосовується замісна терапія тироксином, а при гіпертиреозі - лікування тиреостатичними препаратами. При неефективності консервативного лікування можливе хірургічне видалення частини або всієї щитовидної залози.

Консервативне лікування ЕОП

Для усунення симптомів запалення, набряку найбільш часто системно застосовують глюкокортикоїди, або стероїди. Вони дозволяють знизити продукцію клітинами-фибробластами мукополісахаридів, що грають важливу роль в імунних реакціях. Існує багато різних схем застосування глюкокортикоїдів (преднізолон, метилпреднізолон), розрахованих на період від кількох тижнів до кількох місяців. Альтернативою стероїдів може бути циклоспорин, який також може застосовуватися в комбінації з ними. При важкому запаленні або компресійної оптіконейропатіі може проводитися пульс-терапія (введення надвисоких доз в короткий час). Оцінка її ефективності проводиться через 48 годин. У разі відсутності ефекту доцільне виконання хірургічної декомпресії.

У пострадянських країнах досі широко використовується ретробульбарное введення глюкокортикоїдів. Однак за кордоном останнім часом відмовилися від такого методу лікування пацієнтів з даною патологією через його травматичності, утворення рубцевої тканини в області введення препарату. Крім того, ефект глюкокортикоїдів пов'язаний більше з їх системним дією, ніж з місцевим. Обидві точки зору є предметом дискусій, тому використання даного методу введення залишається на розсуд лікаря.

Для лікування помірного і важкого запалення, диплопії, зниження зору може застосовуватися променева терапія. Її дія пов'язується з наданням пошкоджуючого ефекту на фібробласти і лімфоцити. Очікуваний результат проявляється через кілька тижнів. У зв'язку з тим, що рентгенівське випромінювання тимчасово може посилювати запалення, пацієнтам призначаються стероїдні препарати протягом перших тижнів опромінення. Найкращий ефект променевої терапії досягається в стадії активного запалення, лікування якого було розпочато в термін до 7 місяців від початку ЕОП, а також в комбінації з глюкокортикоїдами. До можливих ризиків його відносять розвиток катаракти, променевої ретинопатії, променевої оптіконейропатіі. Так, в одному з досліджень освіту катаракти було зафіксовано у 12% пацієнтів. Також не рекомендовано застосування променевої терапії у хворих з цукровим діабетом через можливе прогресування ретинопатії.

хірургічне лікування

Близько 5% пацієнтів з ЕОП потребують хірургічного лікування. Часто воно може зажадати декількох етапів. При відсутності таких серйозних ускладнень ЕОП, як компресійна оптіконейропатія або важке ураження рогівки, втручання повинно бути відкладено до затихання активного запального процесу або проводитися в стадії рубцевих змін. Також важливий порядок виконання етапів втручань.

Декомпресія орбіти може проводитися як в якості первинного етапу лікування компресійного оптіконейропатіі, так і при неефективності консервативної терапії. Потенційними ускладненнями його можуть бути сліпота, кровотеча, диплопія, втрата чутливості в периорбитальной зоні, зміщення повік і очного яблука, синусит.

Хірургія косоокості зазвичай виконується в неактивному періоді ЕОП, коли кут відхилення ока стабільний протягом не менше 6 місяців. Лікування в першу чергу проводиться з метою мінімізації диплопии. Досягти постійного бінокулярного зору часто буває важко, а одного втручання може бути недостатньо.

З метою зменшити легкий і помірно виражений екзофтальм можуть проводитися хірургічні втручання, спрямовані на подовження століття. Вони є альтернативою введенню ботулін-токсину в товщу верхньої повіки і триамцинолона субкон'юнктівально. Можливо також виконання бічній тарзоррафіі (зшивання латеральних країв повік), що дозволяє зменшити ретракцію століття.

Фінальним етапом хірургічного лікування ЕОП є блефаропластика і пластика слізних точок.

Перспективи в лікуванні ЕОП

В даний час розробляються нові методи і препарати для лікування ЕОП. Ефективність прийому мікроелемента - селену (антиоксидант), протипухлинного засобу - ритуксимабу (антитіла до CD20 антигену), інгібіторів фактора некрозу пухлин - етанерцепта, інфліксімаба, даклізумабу, знаходиться на стадії клінічних досліджень.

Існують методи лікування ЕОП, які не є основними, але можуть з успіхом застосовуватися в деяких ситуаціях. До таких, наприклад, відносять введення пентоксифіліну і нікотинаміду, які блокують утворення мукополісахаридів фибробластами в ретроорбітальной області.

Одним з можливих медіаторів патологічного процесу в орбітах є інсуліноподібний фактор росту 1. У зв'язку з цим для лікування ЕОП застосовується аналог соматостатину - октреотид, рецептори до якого є в ретробульбарних тканинах. Останнім часом розпочато використання довгостроково діючого аналога соматостатину - ланреотиду.

Роль плазмоферезу і внутрішньовенного введення імуноглобуліну в лікуванні ЕОП в даний час недостатньо вивчена. Застосування останнього в порівнянні з пероральним застосуванням преднізолону в одному з досліджень показало аналогічний ефект, але при меншій кількості побічних ефектів.

Ендокринна офтальмопатія симптоми. Ендокринна офтальмопатія-допоможи собі сам

Причини і механізми розвитку ендокринної офтальмопатії

Ендокринна офтальмопатія - класифікація

Симптоми ендокринної офтальмопатії

Як діагностують ендокринна офтальмопатія?

Лікування ендокринної офтальмопатії

Прогноз ендокринної офтальмопатії

Базедова хвороба (хвороба Грейвса, дифузний токсичний зоб)

Аналіз на гормони щитовидної залози

Операції на щитовидній залозі

Консультація ендокринолога

Експертне УЗД щитовидної залози

МКБ-10

Загальні відомості

причини

патогенез

Класифікація

Симптоми ендокринної офтальмопатії

ускладнення

діагностика

Лікування ендокринної офтальмопатії

патогенетична терапія

прогноз

Причини виникнення ендокринної офтальмопатії

Прояви ендокринної офтальмопатії

діагностика

Класифікація

ступеня

Лікування ендокринної офтальмопатії

Етіологія

Класифікація

симптоматика

діагностика захворювання

лікування

Перспективи в лікуванні ЕОП