Аутоімунне захворювання склеродермія. Симптоми системної склеродермії. Якщо «замаячила» така хвороба.

Що це таке - склеродермія (дерматосклероза) - захворювання загадка, з'являється зовсім несподівано на тлі імунопатологічних процесів.

Швидко прогресуючи, викликає специфічні зміни в організмі людини:

1) Запалення і ущільнення шкіри;
2) Проявом на її поверхні кільцеподібних синців;
3) Захворювань сполучних тканин;
4) Провокує склеротическое ураження суглобів і внутрішніх органів.

причини склеродермії

Захворювання частіше проявляється у жінок на тлі функціональних нервових розладів і розладів ендокринного характеру - після родової діяльності, абортів або в період менопаузи. але чисто жіночим захворюванням склеродермію назвати не можна, так як окремі її форми проявляються і у дітей і у «сильної» половини людства.

дерматосклероза - маловивчена хвороба, тому чітких меж прояви не має. Часто в осередках ураження спостерігається, з надмірним виділенням шкірного сала або розлад потовиділення. У деяких випадках констатується інфекційна версія.

Загальні відомості: Лікування склеродермії фокусується на зниженні симптомів. Пацієнти зі склеродермією повинні регулярно відвідувати своїх медичних працівників, щоб стежити за їх станом і допомагати сповільнювати прогресування захворювання. Регулярне вправу: пацієнти зі склеродермією повинні регулярно тренуватися, щоб підтримувати якомога більше сили і гнучкості. Існує безліч способів здійснення, в тому числі садівництво, ходьба, заняття спортом і танці.

Пацієнти повинні вибирати програми вправ, які відповідають їх силі і витривалості. Вправа, яке викликає сильний біль або дискомфорт, може бути шкідливим, тому що це може привести до розриву зв'язок, витягування м'язів або розтягування суглобів. Не кожен здатний впоратися з інтенсивними видами вправ, такими як теніс або біг. За даними Американської академії лікарів, люди, які вагітні або хворіють кісткою або ушкоджують нерви, повинні брати участь у низькоефективних формах вправ, таких як ходьба або плавання.

Поштовхом до розвитку хвороби може бути введення сироваток і вакцин, лікарських форм, фізичні і психічні травми, охолодження і опіки. Але найбільш важливу роль у виникненні хвороби відводять аутоімунним патологій в наслідок:

нейроендокрінного порушення;
процесів системного гіалінозу;
розлади імунної та метаболічного гомеостазу;
зниження показників клітинного і гуморального імунітету.

Такі патології викликають:

1) Порушення функцій фібробластів, виражені прискореним біосинтезу і формуванням аномального колагену.
2) Прояв уртикарний васкуліт, виражене різким ослабленням кровотоку, порушенням пересування крові і лімфи по капілярах і артеріолах.
3) Иммунопатологические патології з утворенням імунних комплексів по відношенню до ядер клітин, колагену, судин, м'язів і ендотелію, що призводять до руйнування тканин.

Стадії розвитку склеродермії

За перебігом захворювання:

1) Стадія набряку - проявляється атрофією, дистрофією, ущільненням шкірного покриву.
2) Стадія склерозу - відзначаються ущільнення, зміни кольору шкіри, освіту судинних малюнків.
3) Стадія атрофії - наголошується проявом натягу шкіри і деформацією суглобів на пальцях, обмеженням суглобової рухливості.

За зовнішніми ознаками:

1) У початковій стадії - суглобові болі, часті простудні захворювання. Своєчасне лікування дає позитивні результати
2) В підгострій стадії - ознаки початкової стадії проявляються в максимальному, гострому прояві.
3) Передсмертна стадія-термінальна - наголошується різкою втратою ваги, далеко зайшли патологічним процесом. Лікування не дає позитивних результатів.

симптоми склеродермії

Склеродермію класифікують за кількома видами і формами в залежності від симптомів і поширеності процесів.

Вогнищевий вид склеродермії - у чоловіків процес розвивається на шкірі фалоса, у жінок проявляється дрібними вогнищами на спині, в лопатки, уражається шкірних покрив грудей і геніталій, руках і можливе поширення по всьому тілу у вигляді плям і бляшок.

Особи повинні поговорити зі своїми постачальниками медичних послуг, перш ніж почати новий план вправ. Зволожувачі: Пацієнти зі склеродермією можуть користуватися зволожувачем, що збільшує кількість вологи в повітрі. Це допомагає запобігти суху шкіру.

Масляні лосьйони: масляні креми і лосьйони також можуть допомогти запобігти надмірній сушку шкіри. Креми слід наносити часто, особливо після купання або прийняття душу. Зміна звичок в їжі: якщо склеродермія впливає на шлунково-кишковий тракт, пацієнти можуть змінювати свої звички в їжі. Вживання невеликих, більш частих страв може зменшити симптоми печії. Уникайте пізнього вечора, пряні продукти, жирні продукти, алкоголь і кофеїн також можуть допомогти запобігти симптоми травлення.

Тому вогнищевий вид склеродермії класифікується на бляшкової і ДРІБНОВОГНИЩЕВИМ форму. Симптоми проявляються у вигляді:

набряку шкіри з утворенням бляшок;
ущільнення, що викликає малорухливість шкіри;
зниженням її чутливості.

Відмінною особливістю є швидкоплинність періоду плям і бляшок і виникненням на їх місці атрофії, вираженої білими плямами.

бляшкової форма осередкового виду склеродермії, в свою чергу, має три форми прояву - обмежену, поширену і полосовіднимі.

Мультивітаміни можуть також бути корисні для пацієнтів, які відчувають зниження поглинання поживних речовин в результаті шлунково-кишкового пошкодження. Проте, рекомендується, щоб пацієнти розмовляли з постачальниками медичних послуг, перш ніж приймати дієтичні добавки.

Протизапальні засоби: Ліки, звані нестероїдними протизапальними препаратами, часто приймаються для зменшення болю в суглобах і запалення, пов'язаних зі склеродермією. Ліки, такі як ібупрофен, зазвичай використовуються. Найбільш поширеними побічними ефектами є нудота, блювота, діарея, запор, зниження апетиту, висипання, запаморочення, головний біль і сонливість. Найбільш серйозні побічні ефекти включають ниркову недостатність, печінкову недостатність, виразки, проблеми з серцем і тривалий кровотеча після травми або операції.

1) обмежена форма склеродермії проявляється на будь-якій ділянці тіла, крім голови, характерна трьома стадіями розвитку - спочатку утворюються, різної величини лілові плями, які не проявляючись особливими відчуттями. Потім в центрі плями утворюється ущільнення у вигляді бляшки. За контурам плями видно блідо-ліловий ореол. Його присутність говорить про прогресування хвороби. В останній стадії відбувається атрофія тканини в місці бляшки.

Протиревматичні препарати, що модифікують захворювання: постачальники медичних послуг часто призначають протиревматичні препарати, що модифікують хворобу. Ці препарати називаються «ліками, що модифікують хворобу», тому що вони сповільнюють прогресування склеродермії. Ці препарати можуть зайняти тижні до декількох місяців, перш ніж вони почнуть діяти.

Імунодепресанти: оскільки склеродермія виникає, коли імунна система атакує власне тіло людини, пацієнти часто приймають ліки, звані иммунодепрессантами. Імунодепресанти послаблюють імунну систему організму, що допомагає зменшити симптоми склеродермії. Зазвичай призначені імунодепресанти включають лефлуномид, азатіоприн, циклоспорин і циклофосфамід.

2) Поширена або дифузна форма - поступовий розвиток склеродермії може займати будь-які ділянки на тілі. відзначається:

напруженість шкірних покривів
набряклість обличчя, кистей і стоп;
відбувається шкірна склеродермія;
споювання з підлеглими тканинами викликає обмеженість суглобових рухів;
пальці на руках напівзігнуті, на їх кінчиках утворюються виразкові нагноєння.
в процесі здерев'яніння шкіри, обмежуються руху лицьових м'язів, шиї, грудей, утруднюється дихання
людина повільно, але впевнено перетворюється на живу мумію.

3) Полосовідная або лінійна форма склеродермії - рідко зустрічається форма хвороби. Вражає зовсім юних дам. Локалізується на кінцівках. Атрофії схильні глибокі шари тканин, суглоби і кістки, м'язи. Обмежується рухливість уражених ділянок. Рубець у вигляді удару шаблею утворюється при переході дерматосклероза з волосистої частини голови на лоб.

Симптоми системної склеродермії

Системний, дифузний вид склеродермії - освіту дерматосклероза системного виду зазвичай є наслідком стресових ситуацій, травм, простудних захворювань, герпесу або.

Неспецифічні ознаки в межінкубаціонном періоді виявлялися:

Ці ліки можуть мати серйозні побічні ефекти, включаючи підвищений ризик інфекцій, проблеми з нирками, високий кров'яний тиск і зниження рівня еритроцитів. Інші побічні ефекти можуть включати збільшення росту волосся, втрату апетиту, блювоту і розлад шлунка.

Блокатори кальцієвих каналів: важкі випадки явища Рейно можуть бути оброблені блокаторами кальцієвих каналів, такими як ніфедипін. Ці препарати допомагають відкривати дрібні кровоносні судини і покращувати кровообіг. Антигіпертензивні засоби: Пацієнти з легеневою гіпертензією можуть користуватися антигіпертензивними засобами, такими як простациклін. Ці ліки, що відпускаються за рецептом, зменшують артеріальний тиск в артеріях, що ведуть до легким.

болем в голові, м'язах і суглобах;
ознобом і підвищеною температурою;
безсонням і різкою стомлюваністю;
кажа особи, кистей рук і стоп ставала блідою і прохолодною.

початок системної склеродермії характерно такими симптомами:

судинних спазм;
ціанозу і відчуттям холоду;
онімінням і обмеженням рухливості суглобів кистей;
ущільненням і натягнутість шкіри на пальцях;
шкіра набуває бурого відтінку;
прояви онихогрифоза виражені зменшенням потовиділення, сухістю і тріщинами шкіри. Пальці зафіксовані в напівзігнутому стані.

Процес ураження починається з обличчя і кистей, поступово поширюючись, досягаючи кінцівок. Колір шкіри набуває воскової відтінок, пушковий волосяний покрив на тілі випадає. Людина перетворюється на мумію, набуваючи загострені обтягнуті ущільненої тонкою шкірою пальці.

В результаті щільного споювання шкіри з м'язами і сухожиллями суглобові руху утруднені. Розвивається сгибательная сухожильная і спастическая контрактура.

Антациди: якщо склеродермія викликала пошкодження стравоходу і викликає печію, пацієнти зазвичай приймають антациди. Ці ліки зменшують кількість кислоти в шлунку, яке проводиться, і допомагають зменшити печію. Побічні ефекти блокаторів рецепторів Н-2, які є незвичайними, можуть включати зміни в рухах кишечника, сухості в роті, запаморочення або сонливості. Інгібітори протонного насоса, такі як омепразол, також можуть прийматися короткочасно, щоб допомогти загоєнню стравоходу.

Пацієнти не повинні приймати ці ліки на тривалий термін, якщо вони спочатку не розмовляють зі своїми медичними працівниками. Пацієнтам з персистуючою печією можуть знадобитися ліки, що відпускаються за рецептом, для управління симптомами і запобігання пошкодження стравоходу. Приклади інгібіторів протонного насоса з рецептурної проникністю включають езомепразол, лансопразол, омепразол, пантопразол і рабепразол. Нечіткі або суперечливі наукові дані.

Склеротичні і атрофічні процеси, що викликають зміни в підшкірній клітковині, В м'язах особи і шкірі є причиною дистрофічних змін особи, виражених:

загостренням носа,
суживания ротового отвору;
западанием щік і витончення губ;
відсутністю міміки і бронзовим відливом особи;
ураженням слизової оболонки рота і мови, дистрофією підстави ясен.

Одночасно можуть розвиватися процеси, що вражають систему судин і серця, шлунково-кишкового тракту систему, ендокринні залози, нирки, м'язи суглобів і кісток.

Акросклеротіческая форма системного виду мало чим відрізняється від вище описаних симптомів. До характерних клінічними проявами системної склеродермії - склеродактилія додаються прояви кальцинозу - відкладення солей кальцію в ураженій шкірі і телеангіектазії, збільшення судинних капілярів, У вигляді судинних «сіточок і зірочок».

Парааминобензойная кислота: параамінобензоат калію був запропонований для лікування склеродермальних змін шкіри. Потрібно додаткове високоякісне клінічне дослідження. Уникайте використання порожнини рота у дітей та вагітних або жінок, що годують. Використовуйте обережно у пацієнтів з нирковою недостатністю. Припиніть використання, якщо виникає висип, нудота або анорексія. Використовуйте обережно у пацієнтів з розладами кровотечі або з застосуванням антикоагулянтів. Використовуйте обережно у пацієнтів з діабетом або гіпоглікемією.

При цій формі розвиток захворювання протікає повільно, процес може перейти в дифузну форму. Можливі патологічні порушення внутрішніх органів, зокрема звуження стравоходу.

ювенільний форма системного виду характерна:

склеротичних фіброзним зміною шкіри;
спазмами судин;
порушеннями у функціях опорно-рухового апарату;
сильним схудненням;
супроводжується швидкою втомою, слабкістю, лихоманкою і високою температурою

Дана форма призводить не тільки до косметичних дефектів, але і до інвалідності.

Справедливі негативні наукові дані. Він також доступний в якості харчової добавки. Тому для цього не рекомендується. Використовуйте обережно з раком сечового тракту, захворюваннями печінки або розладами нирок. Уникайте вагітності або годування груддю через відсутність доказів безпеки.

Традиційне або теоретичне використання не містить достатніх доказів. Голковколювання: Голковколювання зазвичай використовується у всьому світі. Відповідно до теорії китайської медицини, людський організм містить мережу енергетичних шляхів, через які циркулює життєва енергія, звана «чи». Ці шляхи містять певні точки, які функціонують подібно до воріт, дозволяючи чи проходити по тілу. Голки вставлені в ці точки, щоб регулювати потік чи. Традиційно, акупунктура використовується для лікування склеродермії.

лікування склеродермії

Можливості медицини в боротьбі з дерматосклероза обмежені. Основним напрямком в лікуванні склеродермії є усунення або полегшення симптомів.

Розробляється індивідуальна програма комплексу вправ лікувальної фізкультури для розвитку суглобової моторики. Для цієї ж мети призначається лікувальний масаж і різні методики трудотерапії. рекомендовані:

Проте, необхідні наукові дослідження, щоб визначити, чи є це лікування безпечним і ефективним. Голки повинні бути стерильними, щоб уникнути передачі хвороби. Уникайте хвороби клапанів серця, медичних станів невідомого походження або інфекцій. Акупунктура не повинна застосовуватися до скрині у пацієнтів із захворюваннями легенів або в будь-якій області, яка може покладатися на м'язовий тонус, щоб забезпечити стабільність. Уникайте використання у немовлят, маленьких дітей або у пацієнтів з фобіями з голкою.

Використовуйте обережно з порушеннями кровотечі, неврологічними розладами, судорожними розладами або діабетом. Використовуйте обережно у пацієнтів з літніми або з медичної точки зору. Використовуйте обережно у пацієнтів, які будуть керувати або керувати важкою машиною після голковколювання. Використовуйте обережно, якщо приймаєте антикоагулянти.

грязьові і парафінові аплікації;
на уражені кінцівки - процедури електрофорезу і плазмаферезу;
диадинамические струми і ультразвук.

В якості медикаментозної терапії призначаються:

препарати, які пригнічують фіброобразованіе на сполучних тканинах;
ферменти, які розщеплюють вже утворені ущільнення;
протизапальні та загальнозміцнюючі препарати;
вітамінотерапію і вазоактивних терапію;
антибіотики.

Самолікування при такому серйозне захворювання недоречно. Якщо не хочете перетворитися на мумію, зверніться по кваліфіковану допомогу до лікаря. І чим раніше, тим краще.

Склеродермия - захворювання сполучної тканини, основні прояви якого пов'язані з порушенням кровопостачання і ущільненням органів і тканин. Серед хворих переважають жінки (приблизне співвідношення жінок і чоловіків - 6: 1).

Авокадо: авокадо - це фрукти, які є живильним джерелом калію. Хоча авокадо було запропоновано в якості можливого лікування склеродермії, в цій області відсутні наукові дослідження. Людські дослідження необхідні для визначення того, чи є авокадо безпечними і ефективними для цього стану.

Уникайте алергічних або гіперчутливих до латексу авокадо, банани, каштана або натурального каучуку. Уникайте прийому інгібіторів моноаміноксидази. Дози, що перевищують дози, виявлені в нормальному раціоні, не рекомендуються при вагітності або годуванні груддю.

причини

Причини захворювання невідомі. Вважається, що склеродермія розвивається під впливом деяких зовнішніх факторів у людей з певними генетичними порушеннями. До зовнішніх факторів, здатним провокувати розвиток склеродермії, відносяться

ретровіруси (в першу чергу цитомегаловіруси),
кварцова та кам'яновугільна пил,
органічні розчинники,
вінілхлорид,
деякі лікарські засоби (Блеоміцин і ряд інших препаратів, що застосовуються для хіміотерапії).

прояви склеродермії

Як системне захворювання, склеродермія характеризується одночасним ураженням шкіри, судин, кістково-м'язової системи та внутрішніх органів, включаючи серце, легені, нирки і шлунково-кишковий тракт.

Деякі типи авокадо можуть бути небезпечними при грудному вигодовуванні. Бромелайн: бромелайн - це трава, яка містить травний фермент, який надходить з стебла і плода ананасового рослини. Було висловлено припущення, що бромелайн може лікувати симптоми склеродермії. Однак людські дослідження не оцінили безпеку і ефективність цієї терапії. У цій області виправдано добре продумане дослідження.

Уникайте захворювань печінки, захворювань нирок або розладів кровотечі. Використовуйте обережно з розладами кровотечі, виразками шлунка, підвищеним кров'яним тиском або гострим запаленням сечостатевих шляхів. Використовуйте обережно перед стоматологічними або хірургічними процедурами або під час водіння або експлуатації обладнання.

Характерною ранньою ознакою склеродермії є синдром Рейно - минущі епізоди спазму судин шкіри кінцівок під впливом холоду або при емоційному стресі. Клінічно синдром Рейно проявляється чітко окресленими ділянками зміни забарвлення пальців кистей. На початку нападу судинного спазму пальці кистей набувають бліде забарвлення, яка протягом кількох хвилин змінюється на синювато-фіолетового відтінку. Після дозволу спазму і відновлення кровотоку настає почервоніння шкіри і шкіра стає інтенсивно рожевого кольору.

Використовуйте обережно у дітей молодше двох років. Гідротерапія: гідротерапія широко визначається як зовнішнє застосування води в будь-якій формі або температурі для цілей лікування. Він може включати занурення в ванну або водойму, використання струменів води, душ, нанесення вологих рушник на шкіру або народження води. Теоретично, гідротерапія може допомогти лікувати склеродермію. Необхідні добре розроблені дослідження, щоб визначити, чи є ця терапія безпечної та ефективної для пацієнтів з склеродермией.

Уникайте раптового або тривалого впливу екстремальних температур в ваннах, обгортаннях, саунах або інших видах гідротерапії, особливо при серцевих захворюваннях, захворюваннях легенів або при вагітності. Уникайте використання імплантованих медичних пристроїв. Слід уникати інтенсивного використання струменів води з переломами, відомими згустками крові, порушеннями кровотечі, важким остеопорозом, відкритими ранами або під час вагітності. Використовуйте обережно з хворобою Рейно, обмороженнями, акроцианозом, ерітроціанозом або порушеною температурною чутливістю.

У деяких хворих напади судинного спазму супроводжуються відчуттям замерзання кистей, онімінням або порушенням чутливості. У фазі почервоніння шкіри пацієнти можуть відчувати біль в пальцях кистей.

Судинного спазму можуть піддаватися також судини шкіри обличчя та інших ділянок. У цих випадках спостерігаються характерні зміни забарвлення кінчика носа, губ і вушних раковин, над колінними суглобами.

Найбільш специфічним ознакою склеродермії є ураження шкіри у вигляді її потовщення і ущільнення, які спостерігаються у переважної більшості хворих. Виразність і поширеність ущільнення шкіри розрізняються в окремих хворих, але ущільнення шкіри при склеродермії завжди починається з пальців кистей, а в подальшому може поширюватися далі на кінцівки і тулуб.

Одночасно з пальцями кистей часто спостерігається ураження шкіри обличчя, в результаті якого згладжуються носогубні і лобові складки, стоншується червона облямівка губ, навколо яких з'являються радіальні зморшки.

При тривалому спостереженні відзначається стадийность ураження шкіри: набряк, ущільнення, витончення. Ущільнення шкіри має схильність до прогресування в перші 3-5 років хвороби. У більш пізні терміни хвороби шкіра стає менш щільною і ущільнення залишається тільки на пальцях кистей.

Часто ознакою склеродермії служить інтенсивне забарвлення шкіри, пропозиція чи поширене, з ділянками гіпо або депігментації ( «сіль з перцем»).

Характерною ознакою є виразки на пальцях, які можуть бути різко болючими. Виразкові ураження шкіри спостерігаються і на інших ділянках, що піддаються механічним впливам: над ліктьових і колінних суглобами, в області кісточок і п'ят.

Як результат порушення кровообігу з'являються рубчики на пальцях, точкові ділянки стоншування шкіри ( «щурячий укус»). Рубчики на пальцях можуть виникати і після загоєння виразок. Внаслідок загибелі волосяних фолікулів, потових і сальних залоз шкіра в місцях ущільнення стає сухою і шорсткою, втрачає волосяного покриву.

Суглобові болі і ранкова скутість є частим проявом склеродермії, особливо на ранніх етапах хвороби.

Результатом порушення кровообігу є руйнування нігтьових фаланг, що виявляється укороченням і деформацією пальців рук.

Поразка м'язів може призводити до розвитку м'язової слабкості.

Ураження шлунково-кишкового тракту розвивається у 90% хворих склеродермією. Поразка стравоходу проявляється порушенням ковтання, стійкою печією, яка посилюється після прийому їжі. Поразка шлунка і дванадцятипалої кишки проявляється болями в животі, метеоризмом. Поразка тонкого кишечника частіше протікає безсимптомно, але при виражених змінах розвивається синдром порушеного кишкового всмоктування з діареєю, метеоризмом і втратою ваги. Наслідком поразки товстого кишечника стають запори.

Ураження легень розвивається більш ніж у 70% хворих склеродермією і проявляється наростаючою задишкою і стійким кашлем.

До інших розповсюджених проявів склеродермії відносяться синдром Шегрена (20%) і поразка щитовидної залози (тиреоїдит Хасімото або тиреодит Де Кервена), що веде до зниження функції щитовидної залози.

діагностика

Приблизно в половині випадків спостерігається підвищення ШОЕ більше 20 мм / год. З такою ж частотою виявляються ознаки запальної активності при склеродермії: підвищення вмісту фібриногену і серомукоида; рідше спостерігається підвищення показників С-реактивного білка.

У 10-20% хворих виявляється анемія, причиною якої можуть бути дефіцит заліза і вітаміну В12, ураження нирок або безпосередньо кісткового мозку. Велике значення має виявлення специфічних для склеродермії аутоантитіл.

Серед безлічі інструментальних методів дослідження важливу роль відіграє капіляроскопія нігтьового ложа. Методи дослідження мікроциркуляції, такі, як лазер-доплер-флоуметрия, плетизмография і інші, мають другорядне значення в діагностиці склеродермії зважаючи на значну варіабельності результатів.

лікування склеродермії

Терапію завжди призначають індивідуально, залежно від форми і перебігу захворювання, характеру і ступеня уражень. З огляду на прогресуюче в більшості випадків перебіг хвороби, важливо звернути увагу пацієнта на необхідність постійного лікарського нагляду і регулярного обстеження для раннього виявлення ознак прогресування хвороби і можливої корекції терапії.

Терапія проводиться з метою:

профілактики та лікування судинних ускладнень;
придушення прогресування фіброзу шкіри та внутрішніх органів;
впливу на імунозапальні механізми склеродермії;
профілактики і лікування уражень внутрішніх органів.

Хворим необхідно скоротити час перебування на сонці, уникати тривалого впливу холоду, місцевого впливу вібрації. Для зменшення частоти та інтенсивності нападів судинного спазму рекомендується носіння теплого одягу, в тому числі зберігає тепло нижньої білизни, головних уборів, вовняних шкарпеток і рукавиць (замість рукавичок). З цією ж метою хворому радять припинити куріння, відмовитися від споживання кави і кофеїн напоїв.

основними напрямками медикаментозного лікування склеродермії є судинна, антіфіброзним і іммуноподавляющего терапія.

судинна терапія проводиться з метою зменшення частоти та інтенсивності епізодів синдрому Рейно і поліпшення плинності крові і включає застосування судинорозширювальних препаратів, а також препаратів, що впливають на в'язкість крові і склеювання тромбоцитів.

Найбільш ефективними судинорозширювальнимизасобами є блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, Галлопаміл, ніфедипін, амлодипін, нікардіпін, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нітрендіпін, ріодіпін, фелодипін, дилтіазем, циннарізін, флунаризин).

Препаратом вибору є ніфедипін (синоніми: кальцігард ретард, кордафен, Кордіпін, ніфедекс, Ніфекард), ефективна добова доза якого складає 30-60 мг в три або чотири прийоми. Ніфедипін значно зменшує частоту і інтенсивність, а в деяких випадках і тривалість епізодів судинного спазму.

Приблизно у 1/3 хворих при лікуванні ніфедипіном розвиваються характерні для більшості побічні ефекти, серед яких найбільш часто зустрічаються почастішання серцебиття, головний біль, запаморочення, почервоніння обличчя і набряки гомілок.

Останнім часом все ширше використовуються форми ніфедипіну тривалої дії (кальцігард ретард, Кордіпін ретард), які створюють відносно постійну концентрацію препарату в крові і тим самим зменшують коливання артеріального тиску і пов'язані з цим побічні дії.

При непереносимості ніфедипіну можливе призначення інших препаратів. Амлодипін (Амловас, калчек, норваск, Нормодипін) надає пролонгований ефект і призначається одноразово в дозі 5-10 мг. Найбільш частим побічним впливом амлодипіну є набряк щиколоток, який з'являється приблизно у 50% хворих.

Ісрадіпін (ломір) призначається в добовій дозі 5 мг в два прийоми. При недостатньому ефекті і добрій переносимості добова доза може бути підвищена до 10 мг. Найбільш поширеними ускладненнями при лікуванні ісрадіпіна є головний біль і почервоніння обличчя.

Фелодипін (ауронал, пленділ, фелоділ) в добовій дозі 10-20 мг зменшує частоту і вираженість судинного спазму.

Дилтіазем (алтіазем РР, Діаз, ділтазем СР) в терапевтичній дозі 180 мг / сут менш ефективний, ніж ніфедипін, але має кращу переносимість. При прийомі більшої дози можлива поява набряку щиколоток і головного болю.

При наявності протипоказань або непереносимості блокаторів кальцієвих каналів застосовують судинорозширювальні препарати інших груп. Наприклад, блокаторів альфа-адренорецепторів (дигідроерготамін, доксазозин, ніцерголін, празозин, теразозин). Хороші результати спостерігаються при лікуванні стандартизованим екстрактом гінкго білоба (танакан - таблетки 40 мг 3 рази на день). В особливо важких випадках (наприклад, легенева гіпертензія, нирковий криз, гангрена) використовують синтетичний простагландин Е1 (алпростадил) в дозі 20-40 мкг внутрішньовенно крапельно протягом 15-20 днів або аналоги простацикліну (ілопрост).

Ефективність лікування судинних проявів склеродермії підвищується при включенні в терапію препаратів, що поліпшують плинність крові - антиагрегантов (ацетилсаліцилова кислота, гінкго білоба, дипіридамол, пентоксифілін, тиклопідин) і при необхідності антикоагулянтів (аценокумарол, варфарин, гепарин натрію, далтепарин натрію, надропарин кальцію, еноксапарин натрію , етил біскумацетат).

Комбінація судинорозширювальних і антиагрегантів дає можливість призначити мінімальну ефективну дозу кожного з цих препаратів і тим самим зменшити частоту побічних ефектів. З цією метою найбільш широко застосовується пентоксифілін в добовій дозі 600-1200 мг. У випадках множинних і устойчвих до звичайного лікування виразкових уражень показаний короткий курс (10-15 днів) терапії переважно низькомолекулярних гепарином.

антіфіброзним терапія призначається при дифузній формі склеродермії. D-пеніциламін - основний препарат, що пригнічує розвиток фіброзу, - порушує синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між знову синтезуються молекулами.

Пеницилламин (артамін, купреніл) впливає на різні ланки імунної системи. Ефективна доза препарату становить 250-500 мг / сут. Пеницилламин приймають виключно натщесерце. При розвитку побічних ефектів (дискомфорт в області шлунка, гіперчутливість, зниження рівня лейкоцитів і / або тромбофітов в крові, аутоімунні реакції та ін.) Необхідно зниження дози або відміна препарату. Підставою для скасування пеницилламина є виділення білка з сечею вище 2 г / сут. У зв'язку з високою частотою побічних ефектів (до 25%), які часто мають дозозалежний характер, в процесі лікування необхідно ретельно спостерігати за хворими, робити аналізи крові і сечі кожні 2 тижні в перші 6 місяців лікування, а в подальшому - 1 раз на місяць .

протизапальна терапія (Диклофенак, ібупрофен, кетопрофен, мелоксикам, німесулід, піроксикам, целікоксіб) в стандартних терапевтичних дозах показані для лікування м'язово-суглобових проявів склеродермії, стійкою лихоманки.

Гормони (бетаметазон, гідрокортизон, дексаметазон, метилпреднізолон, преднізолон, триамцинолон - не більше 15-20 мг / добу) призначаються при явних ознаках запальної активності і в ранній (набряку) стадії склеродермії, але не впливають на прогресування фіброзу. Прийом більш високих доз збільшує ризик розвитку ураження нирок.

При ураженні стравоходу рекомендують часте дробове харчування. Для усунення порушеного ковтання короткими курсами призначають прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамід; при рефлюкс-езофагіті - інгібітори протонної помпи (омепразол 20 мг / сут, лансопразол 30 мг / сут, рабепразол і ін.). При розвитку грижі стравохідного відділу діафрагми показано оперативне лікування.

При ураженні тонкого кишечника застосовують протимікробні препарати: еритроміцин (сінеріт, еритроміцин, еріфлюід), ципрофлоксацин (квінтор, сіфлокс, ціпровін, ціпромед, ципрофлоксацин), амоксицилін (раноксіл, флемоксин солютаб, Хіконцил), метронідазол (метронідазол, трихопол).

Антибіотики необхідно замінювати кожні 4 тижні, щоб уникнути розвитку стійкості бактерій. У ранню стадію призначають прокинетики.

При ураженні легенів призначають низькі дози преднізолону і циклофосфан. хороший ефект спостерігається в більшості випадків при внутрішньовенної пульс-терапії циклофосфаном в дозі 1 г / м2 / місяць в поєднанні з преднізолоном в дозі 10-20 мг в день. Пульс-терапія циклофосфаном триває в зазначеній дозі щонайменше протягом 6 місяців (при відсутності побічних ефектів). При позитивній динаміці легеневих функціональних тестів і рентгенологічних змін інтервал між пульс-терапією циклофосфаном збільшується до 2 місяців, а при збереженні позитивної динаміки - 3 місяців. Пульс-терапію циклофосфаном необхідно проводити щонайменше протягом 2 років.

прогноз

Прогноз при склеродермії залишається найбільш несприятливим серед системних захворювань сполучної тканини і в значній мірі залежить від форми і перебігу захворювання. За результатами 11-ти досліджень, 5-річна виживаність хворих склеродермією коливається від 34 до 73% і в середньому становить 68%.

Факторами несприятливого прогнозу є:

распространеннная форма;
вік початку хвороби старше 45 років;
чоловіча стать;
фіброз легенів, легенева гіпертензія, аритмія і ураження нирок у перші 3 роки хвороби;
анемія, висока ШОЕ, виділення білка з сечею на початку хвороби.

Всі хворі склеродермією підлягають диспансерному спостереженню. Лікарський огляд здійснюється кожні 3-6 місяці в залежності від перебігу хвороби, наявності та вираженості уражень внутрішніх органів. Одночасно проводяться загальні та біохімічні аналізи крові і сечі. Рекомендується дослідження функції зовнішнього дихання і ЕхоКГ.

У хворих, які приймають варфарин, слід контролювати протромбіновий індекс і міжнародне нормалізоване відношення, а при лікуванні циклофосфаном - дослідити загальні аналізи крові і сечі 1 раз в 1-3 місяці.