Невідкладна допомога при надниркової недостатності. Гостра надниркова недостатність у дітей: симптоми, невідкладна допомога

Гостра надниркова недостатність) - невідкладне стан, що виникає в результаті різкого зниження продукції гормонів корою наднирників, клінічно що виявляється різкою адинамією, судинним колапсом, поступовим затемненням свідомості.

три послідовні стадії:

1 стадія - посилення слабкості і гіперпігментації шкірних покривів і слизових оболонок, головний біль, порушення апетиту, нудота і зниження артеріального тиску. Особливістю гіпотензії при ОНН є відсутність компенсації від гіпертензивних лікарських препаратів - АТ підвищується тільки у відповідь на введення глюко- і мінералокортикоїдів.

2 стадія - різка слабкість, озноб, виражені болі в животі, гіпертермія, нудота і багаторазова блювота з різкими ознаками дегідратації, олігурія, серцебиття, прогресуюче падіння АТ.

3 стадія - коматозний стан, судинний колапс, анурія і гіпотермія.

Існують різні форми клінічних проявів ОНН: серцево-судинна; шлунково-кишкова і нервово-психічна.

при серцево-судинної формі кризу превалюють симптоми судинної недостатності. Прогресивно знижується артеріальний тиск, пульс слабкого наповнення, серцеві тони глухі, пігментація посилюється і за рахунок цианоза, температура тіла знижується. При подальшому розвитку цих симптомів розвивається колапс.

Шлунково-кишкова форма кризу характеризується порушенням апетиту від повної його втрати до відрази до їжі і навіть до її запаху. Потім виникає нудота, блювота. З розвитком кризу блювота стає непереборною, приєднується рідкий стілець. Багаторазові блювота і пронос швидко призводять до зневоднення організму. Виникають болі в животі, частіше носять розлитої спастичний характер. Іноді виникає картина гострого живота.

В період розвитку аддісоніческій криза з'являються нервово-психічні порушення: епілептичні судоми, мінінгеальние симптоми, маячні реакції, загальмованість, затемнення свідомості, ступор. Мозкові порушення, що виникають протягом аддісоніческій криз, зумовлені набряком мозку, порушеннями електролітного балансу, гіпоглікемією. Купірування судомних епілептичних припадків у хворих препаратами мінералокортикоїдів дає кращий терапевтичний ефект, ніж різні протисудомні засоби.

Гостре масивний крововилив в наднирники супроводжується раптовим колаптоїдний стан. Прогресивно знижується артеріальний тиск, з'являється петехіальний висип на шкірі, підвищення температури тіла, наступають ознаки гострої серцевої недостатності - ціаноз, задишка, прискорений малий пульс. сильні болі в животі, частіше в області правої половини або околопупочной області. У деяких випадках виникають симптоми внутрішньої кровотечі.

Допомога:при ОНН необхідно терміново призначити замісну терапію препаратами глюко- і мінералокортикоїдної дії і провести заходи щодо виведення хворого з шокового стану. Найбільш небезпечними для життя є першу добу гострого гипокортицизма.

При ОНН перевага надається препаратам гідрокортизону. Введення їх призначають внутрішньовенно струминно і крапельно, для цього використовують препарати гідрокортизону натрію сукцинату. Для внутрішньом'язового введення застосовують препарати гідрокортизону ацетату у вигляді суспензії.

У разі, коли кора надниркової залози перестає виробляти достатню кількість гормонів, лікарі говорять про такий синдромі, як гостра недостатність надниркових залоз. Захворювання ще називають аддісоніческій криз і виникає воно раптово. Залежно від перебігу захворювання, виявляються симптоми різного характеру і складності. Гостра недостатність кори надниркових залоз виникає в будь-якому віці і пов'язана з різними патологіями, які є в самих надниркових або в органах, розташованих по сусідству. Дане відхилення необхідно вчасно виявити і вилікувати, оскільки воно швидко прогресує.

Причини гострої надниркової недостатності

первинна недостатність

Надниркових залоз гострої форми, як правило, дає про себе знати, коли у пацієнта паралельно є первинна або вторинна патологія парних органів. При цьому відбувається пошкодження кори надниркових залоз, яке травмує орган і викликає гостру недостатність. Джерела, які призводять до патології, такі:

• У корі надниркових залоз відбувається крововилив. При цьому травмується один або відразу два органу. Лікарі проводять термінове оперативне втручання з подальшим видаленням пошкоджених наднирників.
• , Яка має первинну або вторинну природу. При цьому в організмі відбувається декомпенсація процесів обміну продуктів.
• Порушена функція обміну речовин в надниркових залозах через вроджену ваду органів.

У пацієнтів, які мають гостру надпочечниковую недостатність, діагностують порушення в роботі щитовидної залози. Це спостерігається в тому випадку, коли причина патології полягає в аутоімунному ураженні, при якому тканини організму атакують своїми антитілами. У рідкісних випадках гостра надниркова недостатність відбувається внаслідок туберкульозу. Пухлинні захворювання з метастазами, інфаркт даних органів і їх ВІЛ інфікування та інші захворювання провокують надниркову недостатність. Руйнується кора парних органів і при захворюваннях, які призводять до утворення гною або при грибковому ураженні.

вторинна

Гостра недостатність кори надниркових залоз спостерігається при ураженні структур гіпофіза і гіпоталамуса пухлинними захворюваннями. У такому випадку лікарі діагностують вторинну патологію. Вона відбувається тоді, коли в гіпофізі або гіпоталамусі відбулося хірургічне втручання, яке їх травмувало. Крововилив відбувається при судинних захворюваннях, в результаті кров проникає в гіпоталамно-гіпофізарну систему. Часта схильність організму до стресів пригнічує функції внутрішніх органів, внаслідок чого прогресує недостатність надниркових залоз.

патогенез

Розвитку патології служать збої у виробленні гормонів в корі даних органів. Найчастіше спостерігається нестача таких гормонів, як кортизол і альдостерон, в результаті порушується обмін калію і натрію в організмі. Це призводить до недостатнього кров'яному обсягом з подальшим порушенням роботи системи травлення. Коли у хворого діагностують надпочечниковую недостатність центрального генезу, то у людини відбувається порушення балансу електролітів, при цьому зневоднення не так явно виражена.

Патогенез недостатності органів в гострій формі виникає тоді, коли кора наднирників перестає виробляти глюкокортикоїдних гормони або їх кількість значно нижче норми. При нестачі мінералокортикоїдних гормонів у хворого виявляють циркулярну недостатність, внаслідок якої зменшується натрій в крові. Даний процес призводить до шоку гіповолематіческого характеру.

Даний синдром провокує гіпоглікемію (зниження цукру до крові), яка пов'язана з недостатньою кількістю глюкокортикоїдів. Гостра недостатність кори надниркових залоз негативно впливає і на роботу нирок, оскільки їм стає складніше фільтрувати і всмоктувати рідину в організмі. При патології в гострій формі нерідко відбувається бактеріальний шок, який провокує спазм в судинах і крововилив в корковий шар органів.

Симптоми і ознаки

Патологія гострої форми проявляється поступово, протягом декількох місяців, а то й років, вона не дає про себе знати, людина не відчуває явних ознак недуги. Але незначне респіраторне захворювання або стресова ситуація дають поштовх для прояву надниркової недостатності. У хворого спостерігається потемніння шкіри, що пов'язано з великою виробленням меланіну в організмі. Симптоматика залежить від ступеня захворювання і її перебігу. Гостра форма проявляється в наступних симптомах:

• знижений артеріальний тиск;
• сильне виділення поту;
• млявість і слабкість в м'язах;
• серцева аритмія;
• нудота і блювота;
• діарея;
• болю в животі різкого характеру;
• головні болі;
• стан непритомності і галюцинації.

Дуже часто у хворого не спостерігаються всі симптоми, а лише кілька. Якщо у людини виявлено деякі з вище перерахованих симптомів, варто терміново звернутися за медичною допомогою. Симптоматика наближається аддісоніческій криз проявляється в слабкості, болях у м'язах і відсутності апетиту. Його тривалість коливається протягом пари годин, а часом він триває кілька днів. Нерідко патологія виникає спонтанно, їй не передують особливі ознаки. Хронічна патологія відрізняється в симптоматиці, їй притаманні не яскраво виражені ознаки хвороби.

Дитячої життю загрожує недостатність кори надниркових залоз в гострій формі, оскільки захворювання проявляється різко і стрімко. В результаті у дітей порушуються багато функцій в організмі, внаслідок яких серце не витримує і зупиняється. До патології призводять багато факторів, а саме:

• травмування в процесі пологів;
• кисневе голодування при народженні;
• вроджені аномалії в корі надниркових залоз;
• крововилив в надниркових залозах в результаті запалення, при якому виділяється гній;
• сильні опіки і кровотечі.

При гострої надниркової недостатності у дитини різко падає артеріальний тиск, пульс зменшується. Спостерігається тахікардія і синюваті плями на шкірі, які з'являються внаслідок недостатньої циркуляції і застою крові. Виникає нудота і блювота, патологія супроводжується болями в животі і діареєю. Важливо терміново звернутися в швидку допомогу і надати дитині невідкладну допомогу, оскільки при даному синдромі можна гаяти жодної хвилини і коштує дитячого життя.

діагностика

В першу чергу лікар цікавиться симптоматикою, яка турбує хворого, уточнюється коли і як часто виявляються ознаки патології. Щоб визначити конкретний тип надниркової недостатності (первинний або вторинний), хворому варто пройти ультразвукову діагностику даних органів. Буває таке, що при процедурі орган не вдається виявити, тоді додатково призначають комп'ютерну томографію. Пацієнту проводять магнітно-резонансну томографію головного мозку, яка дозволяє визначити, чи не зачеплять гіпоталамус і гіпофіз.

Головну роль в діагностиці відводять лабораторних методів, які з найбільшою ймовірністю вкажуть на надпочечниковую недостатність. За допомогою лабораторних аналізів виявляють, нестача якого гормону в організмі і в якій кількості слід його збільшити. Хворому призначають такі аналізи:

• Аналіз крові на кількість кортікозола. Значне його зниження вказує на надниркову недостатність.
• Дослідження добової урини. Низькі показники кортизолу вказують на вторинну або первинну недостатність.
• Перевірка крові на рівень альдостерону.
• Загальне дослідження урини, що дозволяють визначити кількість еритроцитів, білка і ацетону.

Для визначення кількості натрію, калію і кальцію в організмі використовують венозну кров. Обов'язковою дослідженням, яке входить в комплексну діагностику, є електрокардіограма. Вона відображає реакцію серця на змінений електролітний склад крові. Після здачі всіх необхідних аналізів хворому ставиться діагноз і проводиться лікування в умовах стаціонару із застосуванням інтенсивної терапії. Якщо патологія швидко прогресує і пацієнт знаходиться в комі, то лікування проходить в реанімації.

10838 0

Розвивається внаслідок різкого зниження функціональних резервів кори надниркових залоз. Виникає найчастіше при загостренні хвороби Аддісона, при стресових ситуаціях на тлі тривалого прийому або при раптовій відміні великих доз кортикостероїдів. Іноді розвивається при травмах з крововиливом в наднирники, гострих інфекційних захворюваннях, передозуванні гангліолітіков, тромбоз судин надниркових залоз.

симптоми

Резчайшая слабкість, холодний піт, блідість шкіри, при хворобі Аддісона - коричнева пігментація, ниткоподібний частий пульс, судинний колапс; нудота, блювота, болі в животі, що симулюють «гострий живіт»; адинамія, астенія, порушення свідомості.

У крові; нейтрофільнийлейкоцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, азотемія, гіпоглікемія, зниження рівня 17-ОКС і кортизолу, зменшення екскреції 17-ОКС і 17 КС з сечею.

На ЕКГ зниження інтервалу S-Т, подовження інтервалу Р-Q, Q-Т.

Перша медична допомога

Строгий спокій, горизонтальне положення.

долікарська допомога

Підшкірно 1 мл 1% розчину мезатону, 2 мл 10% розчину сульфокамфокаина.

Лікарська невідкладна допомога

Медичний пункт

Внутрішньовенно 50-75 мг преднізолону (або внутрішньом'язово 125 мг гідрокортизону), 40 мл 40% розчину глюкози; внутрішньом'язово 1-2 мл 1% розчину мезатону, 2 мл кордіаміну.

Евакуація в госпіталь (омедб) на санітарній машині, в положенні лежачи на ношах, в супроводі лікаря.

Омедб, госпіталь

Внутрішньовенно крапельно 50 мг преднізолону або 100 мг гідрокортизону в 400 мл 5% розчину глюкози або 0,9% розчину натрію хлориду. Одночасно внутрішньом'язово 75-100 мг гідрокортизону. В подальшому гідрокортизон вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово по 50-100 мг через 4-6 год в залежності від стану хворого. Добова доза глюкокортикоїдів по преднизолону може становити 1000-1500 мг.

В подальшому добову дозу глюкокортикоїдів поступово зменшують і переводять хворого на пероральний прийом препарату. Внутрішньовенно крапельно 2 2 л 5% розчину глюкози і 0,9% розчину натрію хлориду, 25-30 мл 5% розчину аскорбінової кислоти. При зберігається колапсі внутрішньовенно крапельно 1-2 мл 1% розчину мезатока, 1-2 мл 0,1% розчину адреналіну або 1-2 мл 0,2% розчину норадреналіну. У перші 2-3 доби внутрішньом'язово 1-2 мл 0,5% масляного розчину Докса 2 рази в день. В подальшому доза зменшується в 2 рази.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК - 2013

Аддісона криз (E27.2)

ендокринологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено Протоколом засідання
Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК
№23 від 12 грудня 2013 року

Гостра надниркова недостатність (ОНН) - невідкладне стан, що виникає в результаті різкого зниження продукції гормонів корою наднирників, клінічно що виявляється адинамией, судинним колапсом, поступовим затемненням свідомості.

I. Вступна частина

Назва протоколу: Гостра надниркова недостатність
Код протоколу:

Код МКХ-10: Е 27.2

Скорочення, які використовуються в протоколі:
ОНН - гостра надниркова недостатність
ОРИТ - відділення реанімації та інтенсивної терапії
КТ - комп'ютерна томографія
МРТ - магнітно-резонансна томографія

Дата розробки протоколу: Квітень 2013 р

користувачі протоколу: Лікарі ендокринологічних та терапевтичних стаціонарів, ОРИТ.

Класифікація

Клінічна класифікація:відсутній.

діагностика

II. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних і додаткових діагностичних заходів (Всі обстеження проводяться тільки в стаціонарі!)
Основні:
- ОАМ,
- ОАК,
- біохімічний аналіз крові (загальний білок, сечовина, креатинін, СКФ, глюкоза),
- визначення рівнів електролітів крові,
- рН крові,
- ЕКГ.

додаткові:
- за показаннями КТ надниркових залоз,
- МРТ головного мозку,
- люмбальна пункція,
- рентгенографія органів грудної клітини,
- УЗД органів черевної порожнини і за показаннями ін. Методи, спрямовані на діагностику інтеркурентних захворювань.

діагностичні критерії

Скарги і анамнез
Надниркових (аддісоніческій криз, ОНН) в анамнезі.
Розвиток ОНН під час стресових ситуацій може відбуватися при латентно протікає хвороби Аддісона, синдромі Шмідта, у хворих з двостороннім адреналектомією , виробленої у хворих хворобою Іценко-Кушинга (синдром Нельсона) , адреногенитальном синдромі, вторинної надниркової недостатності, викликаної в т.ч. тривалим екзогенним введенням кортикостероїдів з приводу неендокрінних захворювань.

ОНН може розвинутися у хворих і без попереднього патологічного процесу в надниркових залозах - синдром Уотерхауса-Фридериксена: тромбоз або емболія вен надниркових залоз на тлі менінгококової, пневмококової або стрептококової бактеріємії, при ураженні вірусом поліомієліту. Синдром може розвинутися в будь-якому віці: у новонароджених, дорослих і в похилому віці.

Провокуючі фактори: психічні та фізичні стреси, малі і великі операції, охолодження, інтеркурентних захворювання.

Фізикальне обстеження:
Розвиток ОНН для хворих з хронічними захворюваннями наднирників становить велику загрозу для життя.

Клінічні прояви кризу, як правило, проходять три послідовні стадії:
1 стадія- посилення слабкості, гіперпігментації шкірних покривів і слизових (при первинній ХНН); головний біль, порушення апетиту, нудота, зниження артеріального тиску, відсутність ефекту від застосування гіпертензивних лікарських препаратів - АТ підвищується тільки у відповідь на введення глюко- і мінералокортикоїдів.
2 стадія- різка слабкість, озноб, болі в животі, гіпертермія, нудота і багаторазова блювота з вираженими ознаками дегідратації, олігурія, серцебиття, прогресуюче падіння АТ.
3 стадія- коматозний стан, судинний колапс, анурія і гіпотермія.

У хворих з раптовим порушенням функції надниркових залоз в результаті крововиливу, некрозів клінічні симптоми гострого гипокортицизма можуть розвинутися без попередників. Тривалість аддісоніческій криз може бути різною - від декількох годин до декількох днів.

Клінічні форми ОНН:серцево-судинна, шлунково-кишкова і нервово-психічна.
Серцево-судинна форма.Прогресивне зниження АТ, ослаблення пульсу, глухість серцевих тонів, посилення пігментації, в т.ч. за рахунок цианоза, зниження температури тіла. Можливий колапс.
Шлунково-кишкова форма.Втрата апетиту аж до відрази до їжі, нудота, нестримне блювання, швидке зневоднення організму, болі в животі, частіше носять розлитої спастичний характер, іноді картина гострого живота. Помилка в діагнозі і оперативне втручання можуть бути для хворих фатальними.
Нервово-психічна форма. Судоми, менінгіальні симптоми, маячні реакції, затемнення свідомості, ступор, обумовлені набряком мозку, що розвиваються внаслідок гіпоглікемії. Судоми купіруються препаратами мінералокортикоїдів.
Гостре масивний крововилив в наднирники супроводжується раптовим колаптоїдний стан. Прогресивно знижується артеріальний тиск, з'являється петехіальний висип на шкірі, підвищується температура тіла, наступають ознаки гострої серцевої недостатності - ціаноз, задишка, прискорений малий пульс. Іноді сильні болі в животі, частіше в правій половині або околопупочной області. У деяких випадках виникають симптоми внутрішньої кровотечі.
У клінічній картині ОНН, крім симптомів, властивих кризу, завжди є порушення, пов'язані з причинами виникнення кризи: операційний стрес, інфекції.

Лабораторні дослідження:
Лабораторні методи діагностикиВІН Н.
Визначення вмісту кортизолу, альдостерону і АКТГ в плазмі не завжди можна провести швидко. Крім того, одноразовий показник рівня гормонів не завжди точно відображає функціональний стан кори надниркових залоз.
Надійними критеріями ОНН є: гіперкаліємія, гіпонатріємія, зниження вмісту хлоридів в крові, гіпоглікемія, відносний лімфоцитоз.
Характерно зниження співвідношення Na / K до 20 і нижче. При нормі 32.
Часто гиперазотемия, ацидоз, згущення крові і підвищення гематокриту .

інструментальні дослідження:
ЕКГ, за показаннями - КТ надниркових залоз, МРТ головного мозку.
На ЕКГ внаслідок гіперкаліємії: низький вольтаж, високий загострений зубець Т, уповільнення провідності, подовження інтервалу ST і комплексу QRT.

консультації фахівців: За показаннями кардіолога, хірурга, нефролога.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз:набір клініко-лабораторних ознак ОНН високо специфічний і не зустрічається ні при яких інших невідкладних станах.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію по медтурізма

лікування

мета лікування: Усунення надниркової недостатності.

тактика лікування:

Н емедікаментозное лікування - заходи по догляду за пацієнтами.

М едікаментозное лікування:
- Негайна замісна терапія препаратами глюко- і мінералокортикоїдної дії
- Заходи по виведенню хворого з шокового стану

Перевага віддається препаратам гідрокортизону . Поєднують три способи введення гідрокортизону: внутрішньовенно струйно, крапельно, внутрішньом'язово.
Починають з призначення 100-150 мг гідрокортизону натрію сукцинату внутрішньовенно струменевий. Така ж кількість препарату розчиняють в 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози з додаванням 50 мл 5% аскорбінової кислоти і вводять внутрішньовенно крапельно протягом 3-4 годин зі швидкістю 40-100 крапель в хвилину.

Одночасно з внутрішньовенним введенням водорозчинного гідрокортизону виробляють введення суспензії гідрокортизону внутрішньом'язово по 50-75 мг кожні 4-6 годин. Доза залежить від тяжкості стану і динаміки АТ, нормалізації електролітних порушень.

Протягом першої доби загальна доза гідрокортизону складає 400-600 мг, рідше 800-1000 мг, іноді і більше. Внутрішньовенне введення гідрокортизону продовжують до виведення хворого з колапсу і підвищення артеріального тиску вище 100 мм рт.ст. Далі призначають його внутрішньом'язове введення 4-6 разів на добу в дозі 50-75 мг з поступовим зменшенням дози до 25-50 мг і збільшенням інтервалів введення до 2-4 разів на добу протягом 5-7 днів. Потім хворих переводять на пероральне лікування преднізолоном в дозі 10-20 мг на добу, поєднуючи з призначенням гідрокортизону 30 мг на добу або кортизону ацетату в дозі 25-50 мг на добу.

У рідкісних випадках виникає необхідність поєднувати введення гідрокортизону з призначенням препаратів дезоксикортикостерона ацетату, який вводять внутрішньом'язово по 5 мг (1 мл) 2-3 рази в першу добу і 1-2 рази в другу добу. Потім доза дезоксикортикостерона ацетату знижується до 5 мг щодня або через день, в подальшому - через два дні. Потрібно пам'ятати, що масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату всмоктується повільно, ефект може проявитися лише через кілька годин від початку ін'єкції.

Лікувальні заходи по боротьбі з зневодненням і явищами шоку включають в / в крапельне введення ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози - в першу добу до 2,5-3,5 літрів. При багаторазовій блювоті, вираженої гіпотонії і анорексії рекомендується внутрішньовенне введення 10-20 мл 10% розчину хлориду натрію. Після купірування симптомів шлунково-кишкової диспепсії (нудоти, блювоти) хворому призначають прийом рідини всередину. При необхідності призначають полиглюкин в дозі 400 мл.

Лікування препаратами глюко- і мінералокортикоїдів має проводитися в адекватних кількостях під контролем вмісту натрію, калію, глікемії і АТ. Недостатня ефективність лікування аддісоніческій криз може бути пов'язана з малою дозою глюкокортикоїдів, розчинів солей, швидким зниженням дозування препаратів.

При відсутності гідрокортизону внутрішньовенно струменевий вводиться 25-30 мг преднізолону в поєднанні з внутрішньом'язовим введенням дезоксикортикостерону ацетату. Потім протягом 30-60 хв, а при шоці швидше, проводиться внутрішньовенне крапельне введення 25 мг преднізолону на 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрію. У наступні 24 години триває інфузійна терапія фізіологічним розчином хлориду натрію 1 -3 літри з додаванням 25 мг преднізолону кожні 4 години. Після поліпшення стану преднізолон призначається всередину по 10 мг кожні 6 годин, що поєднується з прийомом флудрокортизону 0.1-0.2 мг на добу з подальшим переведенням на підтримуючі дози глюко- і мінералокортикоїдів.

Застосування преднізолону, мало впливає на затримку рідини, замість гідрокортизону веде до більш повільної компенсації обмінних процесів під час аддісоніческій криз.

На додаток до патогенетичної гормональної та інфузійної терапії проводиться етіотропнелікування, спрямоване на усунення причини ОНН (антитоксична, протишокова, гемостатична, антибактеріальна терапія і т.д.). Симптоматичне лікування полягає в призначенні кардіотропних, аналептичних, седативних та інших препаратів за показаннями.

Ускладнення гормональної терапіїпов'язані з передозуванням гормональних препаратів, що призводить до гіпернатріємії. Типові: набряки (набряки на кінцівках, обличчі, в порожнинах), парестезії, паралічі, порушення психіки від розладу настрою і сну до вираженого занепокоєння, галюцинацій.
Для їх усунення досить скоротити дозу дезоксикортикостерона ацетату або тимчасово скасувати його, перервати введення кухонної солі. Призначають хлористий калій в розчині або в порошку до 4 г на добу. При гострій гіпокаліємії показано внутрішньовенне введення 0,5% розчину хлориду калію в 500 мл 5% розчину глюкози. При явищах набряку мозку призначають манітол, сечогінні препарати.

Інші види лікування: немає.

Хірургічне втручання:
Чи не призведе до лікування пацієнта, більш того, вкрай небезпечно для його життя!

профілактичні заходи:
Навчання хворого, який страждає будь-якою формою хронічної надниркової недостатності, регулярного прийому адекватних доз глюко- і мінералокотрікоідних препаратів, а також самостійного збільшення їх дозувань вдвічі при будь-яких стресах (інтеркурентних захворювання, операції, емоційні напруги і ін).

подальше ведення
У хворих з будь-якою формою хронічної надниркової недостатності перед очікуваним стресом, наприклад, перед пологами, великими і малими оперативними втручаннями за добу вводять гідрокортизон внутрішньом'язово по 25-50 мг 2-4 рази на добу, дезоксикортикостерону ацетату - по 5 мг на добу. В день операції дозу препарату збільшують в 2-3 рази. Під час оперативного втручання внутрішньовенно крапельно вводять 100-150 мг і внутрішньом'язово по 50 мг гідрокортизону кожні 4-6 годин протягом 1-2 діб. Парентеральне введення гідрокортизону продовжують після операції протягом 2-3 днів. Потім поступово переводять на замісну терапію препаратами преднізолону, гідрокортизону або кортизону і флудрокортизону per os з підбором адекватних дозувань для постійної замісної терапії.

Індикатори ефективності лікування і безпеки методів діагностики і лікування, описаних в протоколі
Ліквідація клінічних та лабораторних ознак гипокортицизма: адинамии, втрати свідомості, вираженої гіперпігментації, артеріальної гіпертонії, гіперкаліємії, гіпонаріеміі, гіпохлорідеміі, гіпоглікемії.

госпіталізація

Показання для госпіталізації із зазначенням типу госпіталізації: за життєвими показаннями (екстрена) госпіталізація в ВРІТ.

інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2013
   1. 1. Ендокринологія по Вільямсу. Захворювання кори надниркових залоз і ендокринна артеріальна гіпертензія. Переклад з англ. За редакцією акад. РАН і РАМН Дідів І.І .. Москва. 2010. 2. Алгоритми діагностики та лікування хвороб ендокринної системи. / За редакцією І.І. Дєдова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.І. «Ендокринологія», Москва, «Універсум паблишинг», 1998, стор. 492-520. 4. Березняків І.Г. «Глюкокортикостероїди в клінічній практиці», Провізор, 1998. 5. Джонс Р. «Наднирковозалозна недостатність» / Секрети ендокринології, Москва, ЗАТ «Видавництво БІНОМ», 1998, стор. 217-224. 6. Зелінський Б.А. «Аддисонова хвороба», Київ, «Здоров'я», 1988. 7. Зефірова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Діагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормони кори надниркових залоз та АКТГ» / Гормонотерапія під редакцією X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стор. 68-100. 9. Марова Є.І. Хронічна недостатність надниркових залоз / Клінічна ендокринологія, під редакцією проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стор. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадєєв В.В. «Лабораторна діагностика надниркової недостатності», Актуальні проблеми ендокринології, 1997, т.43, № 5, стор. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадєєв В.В., Бузіашвілі І.І. «Етіологічні аспекти первинної хронічної надниркової недостатності», Актуальні проблеми ендокринології, 1998, Т.44, № 4, стор. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Загальна характеристика і механізми дії глюкокортіко-стероїдів», Російський медичний журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стор. 364-370. 13. Фадєєв В.В. «Первинна хронічна недостатність надниркових залоз (етіологія, клініка, замісна терапія)». Автореф ... канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Вільямс Р., Длюхі Р. «Хвороби кори надниркових залоз» / Внутрішні хвороби під редакцією Т.Р. Харрісона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стор. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Хвороби кори надниркових залоз» / Ендокринологія під редакцією Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стор. 173-221.

інформація

III. Організаційні аспекти ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ

Список розробників протоколу:
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., професор, зав. кафофедрой ендокринології РГКП «Алматинський державний інститут удосконалення лікарів»
2. Досанова А.К. - к.м.н., асистент кафедри ендокринології РГКП «Алматинський державний інститут удосконалення лікарів».

рецензент: д.м.н., професор кафедри ендокринології КазНМУ імені С.Д. Асфендіярова Нурбекова А.А.

Вказівка \u200b\u200bна відсутність конфлікту інтересів: відсутній.

Вказівка \u200b\u200bумов перегляду протоколу:
Даний протокол підлягає перегляду кожні три роки, а також при появі нових доведених даних щодо проведення процедури реабілітації.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement і в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних установ за наявності яких-небудь захворювань або турбують вас симптомів.
• Вибір лікарських засобів і їх дозування, повинен бути обговорений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки і його дозування з урахуванням захворювання і стану організму хворого.
• Сайт MedElement і мобільні додатки "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на даному сайті, не повинна використовуватися для самовільної зміни призначень лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, що виник в результаті використання даного сайту.

1. є серйозним, що вимагає невідкладного втручання, станом; причиною її можуть бути: різке припинення прийому глюкокортикоїдних препаратів хворим з хронічною надниркової недостатністю; стрес (наприклад, травма, операція, інфекційне захворювання) або тривале голодування у хворого з латентною недостатністю надниркових залоз; хірургічне видалення обох наднирників або видалення гіперсекретірующей адреналової пухлини, яка придушувала активність другого наднирника; раптове ураження гіпофіза; початок замісної терапії гормонами щитовидної залози у хворого з пангіпопітуітарізмом; пошкодження обох наднирників при травмі, крововилив, тромбоз, інфекційному захворюванні або злоякісному новоутворенні.

З неспецифічних симптомів найчастіше зустрічаються головний біль, втома, нудота, блювота і діарея. Іноді настає сплутаність свідомості або кома. Характерна значна лихоманка з температурою вище 39 ° С.

Ознакою можливої \u200b\u200bнадниркової недостатності може бути незрозуміла гіпотензія. Серед інших даних фізикального обстеження слід назвати ціаноз, петехії, дегідратацію, лімфаденопатія, а також патологічну гіперпігментацію шкіри і рідке волосся під пахвами. Хворобливість при пальпації в області реберно-хребетного кута (ознака RogofT) може свідчити про крововилив в наднирник.

2. Гостра надниркова недостатність характеризується низькими рівнями натрію і глюкози сироватки та підвищеним вмістом калію та азоту сечовини крові. Рідше присутній гіперкальціємія. Нормальна або підвищена кількість еозинофілів в периферичної крові на тлі стресової ситуації переконливо говорить про надниркової недостатності.

Діагностичною ознакою недостатності надниркових залоз є низький рівень кортизолу в сечі і крові в ситуації стресу. Вірогідним діагностичним ознакою надниркової недостатності вважається низький рівень кортизолу крові, який не піднімається вище 500 нмоль / л через 1 год після ін'єкції 0,25 мг Cortrosyn (тест стимуляції синтетичним АКТГ).

Підвищений рівень АКТГ відповідає первинної надниркової недостатності. Якщо є підозра на недостатність надниркових залоз, а вираженість захворювання диктує необхідність екстреного втручання, замісна терапія кортикостероїдами може бути розпочато, не чекаючи результатів лабораторних методів дослідження.

3. Метою екстреної терапії при загрозливою життя гострої надниркової недостатності є відшкодування адекватної кількості глюкокортикоїдів за допомогою введення будь-якого, який опинився під рукою препарату, боротьба з інфекцією, а також корекція серцево-судинних порушень.

Дексаметазон в дозі 0,5-1,0 мг протягом першої доби вводять кожні 6 ч. Підтвердженням діагнозу надниркової недостатності є рівень кортизолу крові менше 500 нмоль / л через 1 год після парентерального введення Cortrosyn.

При позитивному результаті проби дексаметазон замінюють гідрокортизоном (50-100 мг кожні 6 год). Поліпшення настає протягом перших 12 годин після початку замісної терапії. При позитивній динаміці на другий день гідрокортизон вводять в дозі 50 мг кожні 6 год, і у більшості хворих дозування поступово знижують до 30 мг / сут до 5-го дня. Лікування інфекційних ускладнень, характерних для цього синдрому, проводиться емпірично антибіотиками широкого спектра дії з обов'язковим посівом містять збудник матеріалів. У деяких хворих з первинною надниркової недостатністю для корекції гіперкаліємії буває необхідна замісна терапія мінералокортикоїдами.